Cette étude avait pour but l’exploration, d’un point de vue développemental, des fonctions exécutives (FE) affectives chez l’enfant atteint de neurofibromatose de type 1 (NF1). Elle visait également à étudier les liens entre un outil basé sur la performance et un outil écologique évaluant tous deux les FE chaudes. Les performances de 18 enfants NF1 d’âge préscolaire (3 à 5 ans 11 mois) et de 10 enfants NF1 d’âge scolaire (6 à 15 ans 11 mois) ont été comparées à un groupe contrôle. Les FE affectives ont été évaluées à travers la prise de décision affective (PDA) à l’aide du Children’s Gambling Task (CGT) et à travers un questionnaire de vie quotidienne (BRIEF-P ou BRIEF). A l’aide du questionnaire, aucune différence n’a été objectivée entre les groupes. A l’épreuve du CGT, des difficultés de PDA ont été relevées chez les enfants NF1 uniquement à l’âge scolaire, suggérant une apparition tardive de difficultés de FE affectives au cours du développement. Par ailleurs, seuls des liens entre le CGT et les échelles de vie quotidienne mesurant les FE cognitives ont été observés, ce qui remet en question le caractère affectif du CGT. Malgré nos résultats, de nouvelles études sont nécessaires afin de mieux appréhender le développement des FE affectives dans la NF1.
The aim of this study was to explore developmentally “hot” executive functions in children with neurofibromatosis type 1 (NF1) and to study the link between a neuropsychological test and a survey which assess executive functions. The results of 18 preschoolers with NF1 (aged 3 to 5 years 11) and of 10 school age children (aged 6 to 15 years 11) were compared to a control group. Affective executive functions were assessed with a task of affective decision-making - Children’s Gambling Task (CGT) – and with a survey of daily life (BRIEF-P or BRIEF). With the survey, there were no differences between groups. With the CGT, children with NF1 had weaker results of affective decision-making than control children exclusively in school age group. This suggest that difficulties on “hot” executive functions appears late during the development in NF1. Furthermore, we observed uniquely links between CGT and scales of the survey BRIEF and BRIEF-P which assess “cold” executive functions, which calls affective nature of the CGT into question. Despite our results, new studies are necessary to better understand the development of affective executive functions in NF1.