Fonctions exécutives et qualité de vie chez des adultes atteints de neurofibromatose de type 1

TitreFonctions exécutives et qualité de vie chez des adultes atteints de neurofibromatose de type 1
TypeMémoire de Master
AuteursRemaud Julie
DirecteursRoy Arnaud
Année2016
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/20136034/20162MPSY6269/fichier/6269F.pdf
Mots-clésflexibilité mentale, inhibition, mémoire de travail, neurofibromatose de type 1, planification, qualité de vie
Résumé

La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique entrainant de nombreux symptômes physiques, mais aussi des troubles d’apprentissage importants. A ce jour, de nombreuses études concernant le profil neuropsychologique des patients ont été conduites chez les enfants NF1, mais l’évolution de la maladie est encore méconnue, et les travaux réalisés chez l’adulte peut nombreux. Les fonctions exécutives (FE) ont été explorées dans ces travaux mais on constate aujourd’hui une absence de consensus quant à leur altération dans la NF1. Par ailleurs, la qualité de vie (QDV) n’a été que très peu abordée dans la littérature. Ce travail propose d’évaluer l’atteinte des FE de la mémoire de travail, de l’inhibition, de la flexibilité mentale et de la planification (évaluées au moyen d’épreuves constituant la batterie du GREFEX, de la WAIS-IV et de la Figure de Rey), chez des adultes NF1, ainsi que l’altération de leur QDV (évaluée au moyen du questionnaire du SF-36). Puis, nous souhaitons explorer les liens pouvant exister entre ces 2 processus. Dans cette perspective, 12 patients et 26 sujets témoins ont été rencontrés, appariés pour l’âge, le genre et le niveau d’études. Les analyses ont ainsi mis en évidence une importante hétérogénéité des profils exécutifs, ainsi que d’importantes différences de QDV ressenties dans la NF1. Toutefois, une perturbation plus importante de ces 2 aspects a été notée chez les adultes NF1 par rapport aux sujets témoins. Enfin, très peu de corrélations significatives se dégagent de ces analyses, ne permettant pas de conclure à l’existence d’un lien entre FE et QDV dans la NF1.

Résumé en anglais

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a genetic pathology causing many physical symptoms but also significant learning disabilities. Nowadays, many investigations about neuropsychological profiles of these patients have been conducted in NF1 children, but the evolution of this disease is still unknown, and the adult studies are few. Executive functions (EF) have been explored in these studies but today there is a lack of consensus as to their alteration in NF1. Futhermore, quality of life (QOL) was very littel explored in the literature. This study aims to assess the achievement of EF of working memory, inhibition, mental flexibility and planning ability (with tests constituting the battery of GREFEX, WAIS-IV and Figure of Rey), among NF1 adults, and alteration of QOL (with the SF-36 questionnaire). Then, we want to explore relationships between these 2 processes. For this purpose, 12 patients and 26 controls have been interviewed, matched for age, gender, and level of study. Analyses have shown significant heterogeneity of executive profiles, and important differences of QOL in NF1. However, a more significant disruption of these 2 aspects was observerd in NF1 adults compared with controls. Finally, very few significant correlations emerge from these analyses, not leading to a finding of a link between EF and QOL in NF1.

Langue de rédactionFrançais
Nb pages52
Diplôme

Master Psychologie

EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR de Lettres, Langues et Sciences Humaines