Prise en charge des hypersomnies centrales primaires au CHU d’Angers de 2010 à 2016 : étude de 123 cas
| Titre | Prise en charge des hypersomnies centrales primaires au CHU d’Angers de 2010 à 2016 : étude de 123 cas |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Laviole Gabriel |
| Directeurs | Meslier Nicole |
| Année | 2017 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/20127060/2017MCEM6837/fichier/6837F.pdf |
| Mots-clés | hypersomnie idiopathique, méthylphénidate, modafinil, narcolepsie, syndrome de Kleine-Levin |
| Résumé | Introduction : les hypersomnies centrales primaires (HCP) regroupent la narcolepsie de type 1 (NT1), la narcolepsie de type 2 (NT2), l’hypersomnie idiopathique (HSI) et le syndrome de Kleine-Levin (SKL). Elles exposent les sujets atteints à une somnolence intense, cause d’accidents et de difficultés scolaires, sociales et professionnelles. Résultats : 123 dossiers (12 NT1, 23 NT2, 74 HSI, 3 SKL) répondant aux critères diagnostiques ont été sélectionnés. 11 dossiers de patients ont été classés comme cas particuliers, lorsque le diagnostic d’HCP a été posé puis réfuté ou lorsqu’un doute diagnostique persistait. L’âge des premiers symptômes était compris entre 2 et 56 ans, avec une moyenne de 21,7 ± 9.1 ans. Le délai diagnostique était de 8.8 ± 10.2 ans. Le score d’Epworth lors de la première consultation était de 16.5 ± 3.9, score significativement plus élevé chez les NT1 versus HSI (p=0,003). La catégorie cas particuliers se distinguait par un score de somnolence significativement plus faible que dans les autres populations. Chez les NT1, la latence moyenne d’endormissement (LME) aux tests itératifs de latence d’endormissement (TILE) était de 2.54 ± 1.43 min avec 3.8 ± 1.2 endormissements en sommeil paradoxal(ESP), différence significative avec les HSI aux LME pathologiques 5.39 ± 1.41 min (p= 0.0001) ; chez les NT2, 04.17 ± 01.56 min avec 3.1 ± 1.2 ESP. Dans la population HSI, 89% d’entre eux avaient une polysomnographie PSG longue durée pathologique. Le modafinil a été prescrit comme traitement de première intention dans 98% des cas. Le méthylphénidate est le médicament de deuxième intention dans 94 % des prescriptions. A la fin de l’étude, 77% des patients chez lesquels un traitement par méthylphénidate a été prescrit ont conservé ce traitement, différence significative avec le modafinil (47%) (p=0.0006). Leur profil d’effets indésirables était commun. Conclusion : le diagnostic d’HCP reste complexe dans les formes atypiques. Des avancées dans la compréhension de la narcolepsie de type 2 et de l’hypersomnie idiopathique sont attendues pour faciliter leur prise en charge. |
| Résumé en anglais | Introduction : central hypersomnias (CH) involve type 1 narcolepsy (NT1), type 2 narcolepsy (NT2), idiopathic hypersomnia (IHS) and Kleine-Levin syndrome (SKL). Subjects are exposed to intense sleepiness, causing accidents, learning difficulties as well as social and occupational problems. Methods: from 2010 to 2016, the files of the patients suffering from CH treated at the CHU of Angers, France, were analyzed. Results : 123 cases (12 NT1, 23 NT2, 74 IHS, 3 SKL) meeting the diagnostic criteria were selected. 11 patient files were classified as special cases when the diagnosis of CH was made, then refuted or when a diagnostic doubt persisted. The age of the first symptoms was between 2 and 56, with an average of 21.7 ± 9.1 years. Diagnostic delay was 8.8 ± 10.2 years. Epworth sleepiness score on the first visit was 16.5 ± 3.9, significantly higher in NT1 versus IHS (p = 0.003). The special case category was distinguished by a significantly lower Epworth sleepiness score than in other populations. In the NT1 population, the mean sleep latency (MSL) for the multiple sleep latency test (MSLT) was 2.54 ± 1.43 min with 3.8 ± 1.2 sleep onset REM periods (SOREMPs), a significant difference with pathologic MSL in the IHS population 5.39 ± 1.41 min (p = 0.0001); in NT2 population, 04.17 ± 01.56 min with 3.1 ± 1.2 SOREMPs. In the IHS population, 89% had a pathological 24h polysomnographic monitoring. Modafinil was prescribed as a first-line treatment in 98% of cases. Methylphenidate was the second-line treatment in 94% of prescriptions. At the end of the study, 77% of the patients in whom treatment with methylphenidate had been prescribed kept this treatment, a significant difference with modafinil (47%) (p = 0.0006). They had the same profile of adverse effects.) Conclusion : the diagnosis of CH remains complex in atypical forms. Advances in the understanding of type 2 narcolepsy and idiopathic hypersomnia are expected to facilitate their management |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 111 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2017-03-02 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR Médecine |
| Numéro national | 2017ANGE201M |