Prise en charge de l'hydrocéphalie dans les tumeurs métastatiques de la fosse cérébrale postérieure chez l'enfant

TitrePrise en charge de l'hydrocéphalie dans les tumeurs métastatiques de la fosse cérébrale postérieure chez l'enfant
TypeThèse d'exercice : Médecine
AuteursLe Fournier Luc, Riffaud Laurent, De Carli Emilie, Mercier Philippe, Menei Philippe
DirecteursDelion Matthieu
Année2016
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/20117228/2016MCEM6578/fichier/6578F.pdf
Mots-clésdérivation ventriculo-péritonéal, hydrocéphalie, Métastases, tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant, ventriculocisterstomie
Résumé

La prise en charge chirurgicale de l'hydrocéphalie dans les formes métastatiques des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'enfant se doit d'être efficace. En effet, toute réintervention en cas d'échec peut représenter un risque vital pour l'enfant notamment dans les cas où une chimiothérapie néoadjuvante est nécessaire avant d'envisager une éxérèse chirurgicale. L'objectif de cette étude était de déterminer de manière rétrospective l'efficacité des différentes procédures chirurgicales de dérivation utilisées dans le traitement de l'hydrocéphalie chez ces enfants et d'analyser les facteurs de risque en cas d'échec. De Janvier 2005 à Décembre 2015, 29 enfants ont été admis dans nos centres pour une hydrocéphalie liée à une tumeur métastatique de la fosse cérébrale postérieure. Tous les enfants ont eu un geste de dérivation devant des signes d'hypertension intracranienne causés par l'hydrocépahlie. L'echec de cette procédure a été défini comme la nécessité de réaliser une autre dérivation dans les six mois suivant l'admission. Les complications chirurgicales liées à ces procédures, la durée d'hospitalisation, l'initiation du traitement oncologique et la survie incluant le suivi à long terme juqu'en Décembre 2015 où à la date du décès ont été recueillis. Quatre patients (14%) ont été opérés par une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), 18 patients (62%) ont eu une ventriculocysternostomie (VCS) et 7 patients (24%) ont eu un drainage ventriculaire temporaire (DVT) avant ou pendant l'éxérèse de la tumeur primitive. Aucune différence n'a été constatée entre les différentes procédures concernant les suites post-opératoires. Néanmoins, il a été observé un taux élevé d'échec (52%) et de complications (31%). Le suivi moyen de ces enfants était en moyenne de 27,2 mois. Une diminution significative de la survie a été mise en évidence chez les enfants ayant eu une réintervention (P=0,0065). 56% des enfants ayant eu une VCS ont été réopérés. Ces enfants étaient significativement plus jeunes (3,4 versus 6,3 p = 0,041) et avaient des cellules métastatiques dans le liquide cérébro spinal (LCS) [95% CI 1,35-197,77], p = 0,028). Les patients opérés par une DVP ont commencé leur traitement oncologique plus tôt. Dans 73% des cas d'échec de dérivation initiale, une DVP a été réalisée. Le suivi à long-terme des enfants ayant eu une DVP a montré seulement deux cas de dysfonctionnement précoces. Aucun cas de dissémination métastatique extra-cérébrale n'a été rapporté. Les cellules métastatiques circulantes dans le LCS peuvent causer des troubles de résorption du LCS et ainsi contribuer à l'hydrocéphalie observée dans les tumeurs métatstatiques de la fosse cérébrale postérieure de l'enfant dont le mécanisme ne semble pas uniquement obstructif. Cette hypothèse peut expliquer l'efficacité moindre de la VCS et du DVT dans la prise en charge de ces cas. La DVP permet de débuter le traitement oncologique plus rapidement et peut être utilisée dans ces cas en première intention ou en cas d'échec de VCS.

Résumé en anglais

Surgical management of hydrocephalus in metastatic tumors of the posterior fossa in children must be effective. Indeed, any reoperation related to hydrocephalus may be a life-threatening situation notably if neoadjuvant chemotherapy is mandatory before surgical removal. This study tried to retrospectively examine the effectiveness of the different shunt procedures used in these children and aimed to identify factors associated with shunt failure.
From January 2005 to December 2015, 29 children came to our institutions for hydrocephalus related to a metastatic posterior fossa tumor. All the children had signs of raised intracranial pressure caused by hydrocephalus and underwent a shunt procedure. Shunt failure was defined as the necessity to perform any subsequent shunt procedure within the 6 months following admission. Surgical complications related to hydrocephalus, length of stay in hospital, initiation of oncologic treatment, and survival including follow-up to December 2015, or time of death, were recorded. Four patients (14%) were operated by ventriculo-peritoneal shunt (VPS), 18 patients (62%) underwent endoscopic third ventriculostomy (ETV) and 7 (24%) patients had a pre-resectional ventricular drainage (PVD) before or during surgical removal of the primitive tumor. No difference was observed on the outcomes between the three groups. However, high rates of shunt failure (52%) and of surgical complications (31%) were reported. The mean follow-up time in the study population was 27,2 months (range 3 - 90). A significant decreased in cumulative survival (p = 0,0065) was observed in children who had a shunt failure. 56% of patients operated with ETV had shunt failure. These patients were significantly younger (3,4 versus 6,3 p = 0,041). The presence of cerebro-spinal fluid (CSF) metastatic cells was significantly associated with ETV failure (OR 16,33 [95% CI 1,35-197,77], p = 0,028). Patients operated first by VPS first started their oncologic treatment earlier and after shunt failure a VPS was done in 73% of cases. Long-term follow up of children who underwent a VPS showed only two cases of early dysfunction. No case of dissemination and extracranial metastasis through the catheter was reported. CSF metastatic cells may cause impaired CSF absorption that could lead to hydrocephalus. Thus, in metastatic posterior fossa tumors, the mechanism of hydrocephalus may not only be obstructive. This hypothesis may explain the lower efficiency of ETV and PVD for the management of hydrocephalus in metastatic posterior fossa tumors in children. VPS allows us to start the oncologic treatment earlier and could be a good option in first intention or after ETV failure in these metastatic cases.

Langue de rédactionAnglais
Nb pages25
Diplôme

Diplôme d'État de docteur en médecine

Date de soutenance2016-10-07
EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR Médecine

Numéro national2016ANGE109M