Etude exploratoire des fonctions exécutives chez des adultes atteints de neurofibromatose de type 1

TitreEtude exploratoire des fonctions exécutives chez des adultes atteints de neurofibromatose de type 1
TypeMémoire de Master
AuteursLegrand Mona
DirecteursRoy Arnaud
Année2014
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/20095623/20142MPSY1875/fichier/1875F.pdf
Mots-clésadultes, efficience intellectuelle, fonctions exécutives, GREFEX, neurofibromatose de type 1, NF1
Date de soutenance2014-06-06
Résumé

La neurofibromatose de type 1 (NF1), ou maladie de Von Recklinghausen, est une maladie rare autosomique dominante. Cette recherche avait pour objectif d’explorer le fonctionnement exécutif chez des patients adultes NF1. Au regard de la littérature, nous supposions des perturbations exécutives indépendantes du niveau de l’efficience intellectuelle. Nous avons testé ces hypothèses en comparant les performances de 10 patients adultes NF1 et de 16 sujets contrôles. Les deux groupes étaient appariés en fonction de l’âge, du sexe et du niveau d’étude. L’âge des participants variait entre 21 à 58 ans. Nous avons évalué le niveau de l’efficience intellectuelle par le biais de l’échelle d’intelligence de Weschler pour adulte, 4ème édition (WAIS-IV, Wechsler, 2011). Les fonctions exécutives (FE) étaient appréhendées sous le regard de la description faite par le GREFEX (2001 ; 2004) et évaluées avec la batterie GREFEX (2008). Les résultats de cette recherche mettent en évidence des atteintes partielles du fonctionnement exécutif indépendamment du niveau d’efficience intellectuel. L’analyse des profils montre des résultats hétérogènes en faveur d’un fractionnement des FE. Nous concluons donc à l’existence de troubles exécutifs mais pas d’un profil exécutif universel chez les adultes NF1. Ceci témoigne de l’extrême variabilité de l’expression de la maladie.

Résumé en anglais

Neurofibromatosis 1 (NF1), or Von Recklinghausen’s disease, is an autosomal dominant rare disorder. This study aimed to explore the executive functioning of adult patients with NF1. In the light of literature, we supposed a trouble of executive functions (EF) independently of intellectual efficiency. We tested this hypothesis comparing performance of 10 adult patients with NF1 to 16 controls. Both groups were matched to sex, age and study level. Subjects were 21 to 58 years old. We evaluated intellectual efficiency by Wechsler Adult Intelligence Scale, fourth editions (WAIS-IV, Wechsler, 2011). EF were apprehended with GREFEX’s description (GREFEX, 2001; 2004) and were evaluated by GREFEX’s battery (2008). The results of this study report a partial damage of executive functioning, independently of intellectual efficiency. The analysis of profiles show mixed results in favor of separate EF. We conclude with the existence of executive disorders but not with an universal executive profile in adults NF1. This point shows the extreme variability of the disease expression.

Langue de rédactionFrançais
Nb pages57
Diplôme

Master Psychologie

EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR de Lettres, Langues et Sciences Humaines