Phénotype dermoscopique des lésions cutanées de pseudoxanthome élastique dans une cohorte de 16 patients
| Titre | Phénotype dermoscopique des lésions cutanées de pseudoxanthome élastique dans une cohorte de 16 patients |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Berthin Clemence |
| Directeurs | Martin Ludovic |
| Année | 2019 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/15007085/2019MDEDE9907/fichier/9907F.pdf |
| Mots-clés | dermoscopie, globule jaune, lumière non polarisée, pseudoxanthome élastique |
| Résumé | Introduction : le pseudoxanthome élastique (PXE) est une maladie métabolique systémique, autosomique récessive, due à des mutations du gène ABCC6. Les manifestations cutanées font partie des critères diagnostiques mais leur reconnaissance est parfois difficile. La dermoscopie pourrait aider au diagnostic de ces lésions. Notre objectif était de décrire les caractéristiques dermoscopiques des lésions cutanées du PXE. Méthodes : les clichés étaient standardisés, réalisés par un seul opérateur, sur des zones communément atteintes par le PXE, appelées zones d’intérêt, en lumière non polarisée. Résultats : 161 clichés de zones d’intérêt ont été colligés chez 16 patients consécutifs. La structure la plus fréquemment retrouvée en dermoscopie était un globule jaune à blanc ivoire, de patron homogène, mal limité, non folliculaire. 100 % des clichés de lésions discrètes ou évidentes présentaient ces globules. Ces derniers étaient soit dispersés en pois (28,3%), soit coalescents, avec une disposition réticulée à mailles ouvertes (35,8%), à mailles fermées (22,9%), linéaire (8,1%) ou en plaque (4,7%). Le patron vasculaire était un réseau vasculaire fin régulier (68,4%) ou un fond rosé homogène (31,5%). 25 clichés (67,5%) de peau sans lésion clinique visible présentaient des globules jaunes en dermoscopie. Une biopsie cutanée d’une de ces zones a confirmé le diagnostic de PXE. Discussion : le phénotype en dermoscopie du PXE est stéréotypé. Le patron vasculaire de fond homogène est un patron décrit dans plusieurs dermatoses inflammatoires. Le fond rosé s’expliquer l’augmentation de flux microvasculaire dermique, possiblement en lien avec inflammation infra-clinique. Une telle augmentation du flux microvasculaire a déjà été observé par des techniques d’imagerie comme le laser Speckle ou la tomographie par émission de positons au 18F-NaF. Le principal diagnostic différentiel du PXE est l’élastolyse du derme papillaire, dont la dermoscopie montre une coloration jaune diffuse sans vrai globule et des vaisseaux linéaires, correspondant à des télangiectasies prouvées à l’histologie. Conclusion : nous décrivons le phénotype dermoscopique des papules de PXE, impliquant une lésion primaire, le globule jaune, et un fond rosé homogène. La dermoscopie peut révéler les lésions de PXE discrètes ou non visibles à l’œil nu et constitue un outil diagnostique pour le PXE. |
| Résumé en anglais | Aim : to describe dermoscopic manifestations of pseudoxanthoma elasticum (PXE) papules. Methods : dermoscopic images were acquired under non-polarized light from PXE patients seen at a PXE Reference Centre. Results : 191 dermoscopic images were taken, 161 of commonly affected areas and 30 of healthy skin in 16 consecutive patients. The most common dermoscopic structure was small yellow to ivory white non-follicular globules displayed in a homogeneous pattern. 100% of skin lesions revealed these globules on dermoscopy. They were arranged in a stereotyped pattern and presented as dots (28.2%), broad mesh networks (36.9%), narrow mesh networks (22.8%), lines (7.4%) and plaques of coalesced papules (4.7%). The vascular pattern was either a fine reticular network (68.5%) or a pink background (31.5%). 25 images (67.5%) of commonly affected areas devoid of clinical lesions revealed yellow globules. PXE diagnosis was confirmed by biopsy of skin that had no clinical papules but exhibited yellow globules on dermoscopy. Discussion and conclusion : PXE dermoscopy features are stereotyped and may be used for diagnostic purposes. We hypothesize that yellow globules are initially dotted, then coalesce and finally form plaques, mirroring the clinical evolution of PXE lesions. The pink background may be explained by an increase in microvascular perfusion, possibly linked to subclinical inflammation. We observed an increase in microvascular perfusion of this type using laser Speckle imaging or 18F-NaF Positron Emission Tomography. The main clinical differential diagnosis of PXE is papillary dermal elastolysis which is characterized by yellowish coloration with linear vessels instead of yellow globules and can be easily ruled out using dermoscopy. |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 56 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2018-11-30 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR médecine |
| Numéro national | 2019ANGE005M |