La maladie des chaînes lourdes se rencontre dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs B mature. Sa particularité réside dans le fait que l’immunoglobuline monoclonale produite par les plasmocytes présente une anomalie structurale. La littérature rapporte trois types de MCL, caractérisés par un tableau clinico-pathologique propre à chacun de ces types. Son diagnostic biologique nécessite des techniques particulières avec notamment la réalisation d’une immunosélection, qui n’est plus pratiquée que par quelques laboratoires, dont le Laboratoire d’immunologie du CHU d’Angers, ce qui le place comme référent dans le domaine. Entre septembre 2004 et janvier 2017, 9 patients ont pu être ainsi diagnostiqués avec une MCL. La description de cette cohorte par rapport aux données de la littérature a permis de retrouver une ressemblance pour les 6 patients présentant une MCLγ mais des dissemblances pour les 3 patients atteints de MCLα. La cohorte angevine intègre ainsi les cas décrits dans la littérature tout en y apportant de nouvelles notions en lien avec ses origines géographique, économique et avec un âge plus avancé, différentes des descriptions rapportées à ce jour.
Heavy chain disease : contrasting results obtained from Angers cohort to those found in the medical literature
Heavy chain disease (HCD) is part of the spectrum of B-cell lymphoproliferative disorders. HCD is characterized by a monoclonal immunoglobulin with an abnormal structure. Based on their clinical and biological features, three types of HCD have been reported in the literature so far. Laboratory investigation of HCD needs specific techniques such as immunoselection which is only available in a few specialized centers nowadays. Immunoselection has been developed in the Laboratory of Immunology (Angers University Hospital) though becoming a reference in the diagnostic of HCD. This disorder was found in 9 patients between September 2004 and January 2017. Compared to the clinical features of HCD described in the literature, 6 patients out of the 9 were found as likely suffering from γ-HCD whilst clinical presentation of patients diagnosed with α-HCD did not match very well with the expected clinical phenotype. This way, the cohort described here agrees only partially with the clinical and biological relationship found in the literature for the HCD. New aspects of this relation could be explained by a different epidemiological picture (e.g., ethnic origin, age, etc.) in our study compared to other studies carried on HCD so far.