Etude du fonds de l'oeil en fonction de l'âge dans le pseudoxanthome élastique chez 158 patients
| Titre | Etude du fonds de l'oeil en fonction de l'âge dans le pseudoxanthome élastique chez 158 patients |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Pipelart Valentin |
| Directeurs | Ebran Jean-Marc |
| Année | 2018 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/14007359/2018MDEOP8516/fichier/8516F.pdf |
| Mots-clés | atrophie de l’épithélium pigmenté de la rétine, calcification, membrane de Bruch, pseudoxanthome élastique |
| Résumé | Objectif : etudier la prévalence des anomalies du fond d’œil (FO) chez des patients atteints de pseudoxanthome élastique (PXE) en fonction de leur âge. Matériel et méthodes : tous nos patients ont bénéficiés d’un examen ophtalmologique complet dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire pour le PXE dans un centre national de référence. Les différents clichés du FO ont été analysés de façon rétrospective sur 9 ans. Résultats : la cohorte était composée de 158 patients âgés de 10 à 90 ans. (60 hommes et 98 femmes âgés de 45 ± 17 ans). La peau d’orange (55,6%), était le premier signe observé chez les jeunes patients. Elle disparaissait avec l’âge. Les stries angioïdes (100%) apparaissaient pendant la seconde décennie: d’abord hypocyanescentes puis hypercyanescentes après 40 ans. Les queues de comète (54,1%), les drusen du nerf optique (19%) et la pigmentation périphérique (39,9%) étaient retrouvés dans les différentes tranches d’âge. L’atrophie maculaire (33,5%) pouvait être consécutive à une néovascularisation sous-rétinienne (40,8%), à une pattern dystrophy (7,9%) ou à une fibrose sous-rétinienne (5,3%). La survenue d’une néo vascularisation apparaissait au décours de la 4éme décennie. Discussion : la calcification progressive centrifuge de la membrane de Bruch est à l’origine des nombreux aspects du FO successivement observés chez les patients PXE. Conclusion : la connaissance de l’histoire naturelle du PXE permet au clinicien d’expliquer et de rassurer les patients sur les risques évolutifs de l’atteinte ophtalmologique. Notamment sur le fait que les complications néo vasculaires ne se déclarent qu’à partir de la 4éme décennie. |
| Résumé en anglais | Purpose : to study the prevalence of fundus anomalies among patients affected by pseudoxanthoma elasticum according to their age. Material and Methods : all patients have had a complete ophthalmologic examination in multidisciplinary consultation for PXE in a national reference center. Results : 158 patients (60 men and 98 women aged from 10 to 90 years old) were included in a cross-sectional retrospective study. All fundus pictures have been retrospectively reviewed over 9 years. Orange skin (55,6%), the first fundus feature was observed in youger patients and disappeared with age. Angioid streaks appeared during the second decade of life: at first hypocyanescent and then hypercyanescent after 40 years old. Crystalline bodies (54,1%), drusen of the optic nerve head (19%) and peripheral pigmentation (39,9%) have been found in the various age groups. Macular atrophy (33,5%) can result of subretinal neovascularization (40,8%), pattern dystrophies (7,9%) or subretinal fibrosis (5,3%).The neovascularization appeared during the fourth decade. Discussion : progressive centrifugal calcification of Bruch membrane is the cause of many fundus features observed in PXE patients. Conclusion : the knowledge of the natural history of PXE can help the clinician to explain and reassure patients about the evolving risks of ophthalmological involvement. Particularly, the fact that neovascular complications arise after the fourth decade. |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 38 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2018-04-13 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR médecine |
| Numéro national | 2018ANGE026M |