Pronostic des mastocytoses systémiques indolentes: suivi longitudinal de 36 patients dans le service de médecine interne du CHU d’Angers

TitrePronostic des mastocytoses systémiques indolentes: suivi longitudinal de 36 patients dans le service de médecine interne du CHU d’Angers
TypeThèse d'exercice : Médecine
AuteursLozac'h Pierre
DirecteursLavigne Christian
Année2017
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/20126888/2017MCEM8411/fichier/8411F.pdf
Mots-clésanaphylaxie, hyménoptère, mastocytose systémique indolente, tryptase
Résumé

Introduction : la mastocytose systémique indolente a un impact sur la qualité de vie en raison de nombreux signes liés à l’activation mastocytaire mais aussi en raison de chocs anaphylactiques et de manifestations osseuses. Nous avons voulu décrire l’évolution de ces différentes manifestations.

Sujets et Méthodes : tous les patients présentant une mastocytose systémique indolente selon les critères de Valent étaient inclus. Les données étaient recueillies au diagnostic puis lors de chaque évaluation.

Résultats : trente-six patients dont 23 hommes (63,9%) d’âge médian de 45,5 [35-56] ont été inclus avec un
suivi médian de 4 ans [3-7]. Vingt-deux (61,1%) patients présentaient des signes d’activation mastocytaire (SAM) qui étaient des flushes pour 16, une diarrhée pour 12, un prurit pour 9 et des nausées ou vomissements pour 6. Treize de ces 22 patients (59,1%) pouvaient arrêter le traitement symptomatique ou étaient considérés comme asymptomatiques. Douze des 14 patients indemnes de SAM au diagnostic restaient asymptomatiques au cours du suivi. Ces SAM se sont aggravés et ont nécessité un traitement cytoréducteur chez 3 (8,3%) patients. Aucun paramètre clinique ou biologique n’était associé à l’évolution favorable des SAM. Les patients présentant des SAM étaient plus jeunes (41 ans contre 56,5 ans, p=0,004), leur tryptase sérique au diagnostic est plus élevée (36,5 contre 22,5, p=0,003) et ils présentent moins de chocs anaphylactiques (41,7% contre 83,3%, p=0,009) que ceux qui n’en présentent pas. Vingt-deux (61,1%) patients présentaient une atteinte osseuse, ostéoporotique pour 7 (19,4%). 4 patients ont présenté une fracture au cours du suivi dont 2 étaient ostéopéniques initialement. Aucune progression vers une mastocytose agressive n’a été observée.

Conclusion : l’évolution des SAM est favorable dans la majorité des cas mais peut s’aggraver et nécessiter un
traitement cytoréducteur chez quelques patients. Il existe un risque fracturaire au cours des mastocytoses systémiques indolentes, y compris si l’évaluation initiale montre une ostéopénie.
Résumé en anglais

Introduction : indolent systemic mastocytosis has an impact on the quality of life due to the release of mast cellderived mediators, anaphylaxis and bone complications. We aimed to describe the incidence of these manifestations.

Patients and Method : all patients were diagnosed with indolent systemic mastocytosis according to Valent criteria. Data were collected retrospectively at diagnosis and at each visit.

Results : thirty-six patients (23 men, 63.9%) were included with a median age at diagnosis of 45.5 years [35-56].
The median follow-up was 4 years [3-7]. Twenty-two (61.1%) suffered from mast cell activation symptoms (MCAS) including flushing (16 patients), diarrhea (12), pruritus (9) and nausea or vomiting (6). Amongst these 22 patients, 13 patients (59.1%) discontinuated their symptomatic treatment or became asymptomatic during the follow-up. For 3 patients (8.3%), MCAS worsened and a cytoreductive therapy was needed. Two patients shifted from no MCAS at the diagnosis into symptomatic patients. No clinical or biological characteristic, including serum tryptase variation, was associated with the occurrence of MCAS. Patients with MCAS were younger (41 vs 56.5 years-old, p=0.004), their tryptase level at the diagnosis was higher (36.5 vs 22.5 μg/L, p=0.003) and anaphylaxis was less common (41.7% vs 83.3%, p=0.009) compared to patients with no MCAS. Twenty-two patients (61.1%) had bone complications, including osteoporosis for 7 patients. Four patients had bone fractures during the follow-up and 2 of them had osteopenia at diagnosis. No patient had disease progression.

Conclusion : the development of MCAS cannot be foreseen by specific clinical or biological features but is associated with a good outcome. Usually, only few patients need cytoreductive therapy. Patients with indolent systemic mastocytosis are at risk of osteoporotic fracture, even if initial bone evaluation shows osteopenia.
Langue de rédactionFrançais
Nb pages46
Diplôme

Diplôme d'État de docteur en médecine
Date de soutenance2017-11-08
EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR médecine
Numéro national2017ANGE350M