Therapeutic plasma exchange in chronic dysimmune peripheral neuropathies: a 10-year retrospective study

TitreTherapeutic plasma exchange in chronic dysimmune peripheral neuropathies: a 10-year retrospective study
TypeThèse d'exercice : Médecine
AuteursCodron Philippe, Verny Christophe, Cousin Maud, Letournel Franck, Pautot Vivien
DirecteursCassereau Julien
Année2016
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/20117160/2016MCEM6469/fichier/6469F.pdf
Mots-clésChronic Dysimmune Neuropathy, Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies, Paraproteinemic, Therapeutic Plasma Exchange
Résumé

INTRODUCTION : les échanges plasmatiques (EP) peuvent être proposés comme traitement de première intention dans les Neuropathie Périphériques Dysimmunitaire Chronique (NPDC). Certains points concernant leur utilisation restent cependant à préciser, comme l’a souligné l’académie Américaine de Neurologie en 2011. Nous avons mené une étude rétrospective de 10 ans au CHU d’Angers afin d’étudier l’efficacité et la tolérance des échanges plasmatiques dans le traitement des NPDC.

PATIENTS ET METHODES : les dossiers médicaux des patients traités par EP entre Octobre 2006 et Mars 2016 ont été étudiés, tous les patients répondant aux critères diagnostics de NPDC ont été inclus. Les données cliniques et les procédures d’échange ont été analysées. La réponse aux EP a été étudiée en évaluant le score clinique de Hughes avant et après initiation des échanges, et en définissant 3 catégories de patients : « Répondeur- Rémission », « Répondeur - Dépendance » et « Non Répondeur ».

RESULTATS : parmi les 206 patients traités par EP entre 2006 et 2016, 30 patients (14.6%) répondaient aux critères de NPDC. Huit des 11 patients (72.7%) traités pour une Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PIDC) étaient répondeurs, avec une amélioration significative du score de Hughes après initiation du traitement (p=0.013). La mise en place des EP dans les 6 premiers mois de la maladie semblait être un facteur prédictif de bonne réponse au traitement (p=0.007). Bien que les 4 patients atteints de neuropathie dysglobulinémique et 6 des 9 patients (66.7%) atteints de neuropathie à anticorps anti-MAG avaient répondu au traitement, l’amélioration du score de Hughes après initiation des EP n’était pas significative. Aucun des 3 patients atteints du syndrome de Lewis-Sumner et des 2 patients atteints du syndrome POEMS n’ont présenté d’amélioration clinique après initiation des EP. Au cours des 962 procédures d’échange réalisées, 12 complications graves sont survenue (1.25%). Ces complications n’ont pas été à l’origine du décès d’un patient. La réalisation des EP sur cathéter central apparaissait augmenter le risque de complication (p=0.034).

CONCLUSION : l ’échange plasmatique est une procédure fiable avec une action rapide. Les EP sont efficaces dans le traitement des PIDC, en particulier lorsqu’ils sont initiés dans les premiers mois de la maladie. Les EP sont probablement efficaces dans le traitement des neuropathies dysglobulinémiques et des neuropathies à anticorps anti-MAG, des essais cliniques complémentaires sont nécessaires pour confirmer ces résultats. Les EP semblent inefficaces dans la prise en charge du syndrome de Lewis-Sumner et du syndrome POEMS. Les complications sont plus fréquentes chez les patients traités par EP pour une pathologie neurologique, et semble le plus souvent liées à l’abord vasculaire ; l’utilisation d’un accès veineux périphérique pour la réalisation des échanges est donc préférable chez ces patients.
Résumé en anglais

INTRODUCTION : therapeutic plasma exchange (TPE) can be proposed as a first line treatment in chronic dysimmune peripheral neuropathies (CDPN). However, some issues about this procedure remain to be clarified, as stressed by the American Academy of Neurology in 2011. We analysed our experience with TPE in adult patients with CDPN in order to assess its effectiveness and tolerance in this indication.

METHODS : the medical records of patients treated with TPE from October 2006 to March 2016 were reviewed, all patients who met criteria for the diagnosis of CDPN were included. Patients’ demographic details and main features of the TPE procedures were analysed. Clinical outcomes were assessed using the Hughes functional grading score determined before and after TPE initiation, and each patient was defined with one of the three following statuses: “Responder - Recovery”, “Responder - Dependence", and “Non-responder”.

RESULTS : among the 206 patients who received TPE during the study period, 30 patients (14.6%) met the diagnostic criteria of CDPN. Of the 11 Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies (CIDP) patients, 8 (72.7%) were responders with a significant improvement of the post-TPE Hughes score (p=0.013). Initiating treatment within the first six months of the disease appeared to be a factor of clinical response to TPE (p=0.007). Although all the 4 IgG-paraprotein neuropathies patients and 6 of the 9 (66.7%) anti-MAG neuropathies patients were responders, the difference between pre- and post-TPE Hughes scores was not significant. None of the 3 Lewis-Sumner and 2 POEMS syndromes patients showed substantial improvement after TPE initiation. During the 962 TPE sessions, 12 serious complications occurred (1.25%). None of these complications led to death. Procedures carried out on a central venous catheter appeared to have a higher risk of complication (p=0.034).

CONCLUSION : TPE is a safety procedure with a rapid onset of action. TPE is effective in CIDP with a good rate of response, particularly when it is initiated within the first months of the disease. TPE seems to be effective in treatment of paraprotein neuropathies and anti-MAG neuropathies, but further studies are needed. TPE is probably ineffective in the treatment of Lewis-Sumner and POEMS syndromes. Serious complications are more frequent in patients with neurological diseases and are often associated with the vascular access; processing TPE on peripheral venous access is thus preferable when accessible.
Langue de rédactionAnglais
Nb pages30
Diplôme

Diplôme d'État de docteur en médecine
Date de soutenance2016-09-28
EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR Médecine
Numéro national2016ANGE096M