Les troubles comportementaux dysexécutifs dans la maladie de Huntington

TitreLes troubles comportementaux dysexécutifs dans la maladie de Huntington
TypeMémoire de Master
AuteursRonat Lucas
DirecteursRoussel Martine, Allain Philippe
Année2016
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/15003872/20162MPSY5265/fichier/5265F.pdf
Mots-clésmaladie de Huntington, syndrome dysexécutif, Troubles comportementaux
Date de soutenance2016-05-31
Résumé

Les symptômes dysexécutifs tels que l’apathie, l’impulsivité et la distractibilité ont été rapportés dans la maladie de Huntington. Toutefois, les outils utilisés sont peu spécifiques du syndrome dysexécutif comportemental et peuvent sous estimer les troubles observés. Dans ce contexte, cette étude a pour objectif de caractériser les troubles comportementaux dysexécutifs dans la maladie de Huntington, en utilisant un outil validé, l’Inventaire du Syndrome Dysexécutif Comportemental (ISDC). 41 patients (âge moyen : 54,2 ans ± 12,34 ; [Nombre d’années de scolarité : 11,6 ans ± 3,2] ; score MMSE moyen: 23,8 ± 5,6), ayant une maladie de Huntington génétiquement confirmée (avec une durée moyenne d’évolution de la maladie de 7,4 ans ± 6,9), ont été inclus. L’évaluation des symptômes dépressifs (Montgomery and Asberg Depression Rating Scale) a montré la présence d’une dépression légère chez 14 patients, d’une dépression modérée chez 2 patients et d’une dépression sévère chez 1 patient. Les troubles comportementaux dysexécutifs ont été explorés par l’ISDC, un hétéro-questionnaire évaluant 12 axes (Réduction, Initiation, Désintérêt, Euphorie, Irritabilité, Distractibilité, Persévération, Dépendance environnementale, Anosognosie, Confabulation, Conduites sociales, Conduites Sexuelles) par un score de gravité côté de 0 à 12. Une analyse de comparaison de fréquence de déficits et une analyse de régression logistique avec une sélection factorielle pas à pas ont été réalisées. La fréquence de syndromes dysexécutifs comportementaux chez les patients MH était élevée (66,7%: 95%CI: 51.3-82.1, p<,001). L’analyse de régression a sélectionné deux facteurs : hypoactivité avec apathie (OR: 2.17; 95%CI: 1.53-3.11; p=0.0001) et hyperactivité-distractibilité (OR: 2.14; 95%CI: 1.07-4.29; p=0.03). Cette étude basée sur l’ISDC révélait dans la maladie de Huntington que les troubles comportementaux dysexécutifs sont : (1) fréquents avec une prévalence de 66.7%, (2) deux troubles indépendants étaient associés à la présence de la maladie de Huntington ; la réduction d’activité avec apathie et l’hyperactivité avec impulsivité. Ces résultats sont en accord avec les données de la littérature montrant que l’apathie est prédominante dans cette pathologie. Ils montrent également la présence d’une hyperactivité avec impulsivité qui est moins documentée et souligne la nécessité d’utiliser un outil validé spécifique des troubles comportementaux dysexécutifs dans cette maladie.

Résumé en anglais

Dysexecutive symptoms such as apathy, impulsivity and distractibility have been reported on clinical ground in HD. However previous studies have assessed dysexecutive behavioral disorders using clinical interview or nonspecific questionnaires incorporating other features resulting in highly variable evaluation with poorly defined performance indices. This study aimed to assess dysexecutive behavioral abnormalities in HD, using a validated instrument, the Behavioral Dysexecutive Syndrome Inventory (BDSI). 41 patients (mean age: 54.2 years; SD 12.34; mean duration: 7.4 years; SD=6.9; mean MMSE score: 23.8; SD=5.6) with clinically diagnosed and genetically confirmed HD, were included. The assessment of depressive symptoms (Montgomery Asberg Depression Scale) showed a mild depression in 14 patients, a moderate depression in 2 patients and a severe depression in 1 patient. The BDSI is a highly structured caregiver based interview which rates frequency and severity of 12 dysexecutive disturbances (global hypoactivity with apathy, hyperactivity, irritability-impulsivity, euphoria, perseverative behavior; environmental dependency, social behavior disorders).The analysis of individual performance was performed using cutoff scores at the 5% level using normative data obtained in 96 controls. The prevalence of behavioral dysexecutive syndrome was high (66.7%: 95%CI: 51.3-82.1). In logistic regression analysis, the behavioral scores associated with HD were: (1) Global hypoactivity and (2) hyperactivity Behavior. This supports the previous reports of apathy as core neuropsychiatric feature of the disease. Findings indicate that measures of dysexecutive symptoms are essential to capture the full range of disorders in Huntington's disease. The prevalence of executive behavioral disorders suggests the need to add an inventory that has been validated for the diagnosis of behavioral dysexecutive syndrome. A better identification of behavioral dysexecutive disorders is clinically relevant because they have implications for the disease management and quality of life for patients and caregivers.

Langue de rédactionFrançais
Nb pages44
Diplôme

Master Psychologie

EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR de Lettres, Langues et Sciences Humaines