Tumeurs fibreuses solitaires et hémangiopéricytomes des méninges : immunophénotype et histopronostic de 17 cas
| Titre | Tumeurs fibreuses solitaires et hémangiopéricytomes des méninges : immunophénotype et histopronostic de 17 cas |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Savary Caroline |
| Directeurs | Rousselet Marie-Christine |
| Année | 2016 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/20030721/2016MCEM5243/fichier/5243F.pdf |
| Mots-clés | grade histopronostique, hémangiopéicytome, méninges, STAT6, tumeur fibreuse solitaire |
| Résumé | Introduction : La classification OMS des tumeurs du système nerveux central distingue les hémangiopéricytomes des tumeurs fibreuses solitaires des méninges. Celle des tissus mous les a réunis depuis la découverte en 2013 d’une oncogenèse commune par fusion des gènes NAB2-STAT6. Un grading histopronostique commun dit « de Marseille » a récemment été proposé, basé sur l’hypercellularité, les mitoses et la nécrose. Nous avons évalué l’immunophénotype et l’histopronostic d’une série rétrospective de ces tumeurs. Matériel et méthodes : Quinze tumeurs primitives et 2 récidives ont été évaluées en immunohistochimie pour STAT6, CD34, EMA, les récepteurs à la progestérone et Ki67. La valeur pronostique des grades OMS et de Marseille a été testée pour 12 patients disposant d’un suivi. Résultats : Les tumeurs primitives étaient 11 hémangiopéricytomes et 4 tumeurs fibreuses solitaires. STAT6 et CD34 étaient exprimés dans 16/17 tumeurs, EMA et les récepteurs à la progestérone dans 2 et 5 cas. L’index Ki67 était de 6,25% dans les hémangiopéricytomes contre 3% dans les tumeurs fibreuses. La moitié des tumeurs a récidivé, dans un délai moyen de 5 ans et jusqu’à 9 ans. Aucune différence significative quant au risque de récidive n’était associée au grade OMS ou à celui de Marseille, dans ce faible effectif. Conclusion : Le diagnostic de ces deux tumeurs est facilité par la quasi constante immunoexpression de STAT6, justifiant leur regroupement nosologique. Le fort taux de récidive de ces tumeurs implique un suivi très prolongé car le risque individuel ne peut être déterminé précisément avec les grades actuels. |
| Résumé en anglais | Introduction : A distinction is made between meningeal hemangiopericytomas and solitary fibrous tumors in the WHO classification of the central nervous system tumors. In that of soft tissues, they are no longer separate entities since the discovery in 2013 of a common oncogenesis by fusion of NAB2-STAT6 genes. A shared histopronostical grading, called « de Marseille », was recently proposed, based on hypercellularity, mitotic count and necrosis. We evaluated the immunophenotype and histopronostic in a retrospective cohort of these tumors. Methods : Fifteen primary tumors and 2 recurrences were evaluated by immunohistochemistry for STAT6, CD34, EMA, progesterone receptors and Ki67. The pronostical value of the WHO and the « de Marseille » grading systems was tested on 12 patients with clinical follow-up. Results : Primary tumors were 11 hemangiopericytomas and 4 solitary fibrous tumors. STAT6 and CD34 were expressed in 16/17 tumors, EMA and progesterone receptors in 2 and 5 cases. The Ki67 labelling index was 6.25% in hemangiopericytomas and 3% in solitary fibrous tumors. Half of the tumors recurred, in a mean time of 5 years and up to 9 years. No statistical difference in the risk of recurrence was associated with any grade, in this small cohort. Conclusion : The diagnosis of these tumors is facilitated by the almost constant immunoexpression of STAT6, and this justifies their common classification. The high rate of recurrence implies a very long-term follow-up because the current grading systems do not accurately predict the individual risk. |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 53 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2016-04-29 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR Médecine |
| Numéro national | 2016ANGE044M |