Mélanome de l'enfant : une série de 52 cas français

TitreMélanome de l'enfant : une série de 52 cas français
TypeThèse d'exercice : Médecine
AuteursVittaz Marie
DirecteursReguerre Yves
Année2014
URLhttp://dune.univ-angers.fr/fichiers/20050293/2014MCEM3317/fichier/3317F.pdf
Mots-clésmélanome pédiatrique, mélanome spitzoïde, technique du ganglion sentinelle
Résumé

OBJECTIF :
Décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives d’une cohorte de patients âgés de moins de 18 ans, présentant un mélanome cutané.

METHODES : Etude descriptive, rétrospective, multicentrique, nationale incluant des enfants traités entre 2000 et 2011. Les données démographiques, histopathologiques, thérapeutiques et évolutives ont été collectées.

RESULTATS : 52 patients ont été inclus dans 7 centres hospitaliers français. La médiane d’âge était de 15 ans (extrèmes : 5-18 ans), 12 étaient âgés de moins de 10 ans. 45% des lésions tumorales étaient non pigmentées et 84% avaient un aspect nodulaire. L’indice de Breslow était > 4mm dans 35% des cas. L’histotype dominant était le mélanome à extension superficielle (SSM) avec 16 cas. Au diagnostic, la maladie était localisée pour 40 patients et 2 étaient métastatiques. Un envahissement clinique ganglionnaire était présent dans 5 cas. 10 patients sont décédés. La survie globale (OS) à 5 ans et la survie sans rechute (EFS) étaient respectivement de 75,5% [95%CI: 56,8-87] et 68,1% [95%CI: 50-80]. En analyse univariée, seul l’âge en variable continue apparaît comme un facteur de risque sur la survie globale avec un HR: 1.3 [95%CI: 1.1 – 1.7], p: 0.04).

CONCLUSION : Le mélanome en pédiatrie est une pathologie rare et de présentation clinique différente de l'adulte. Le traitement des formes avancées ou des rechute n’est pas consensuel et leur pronostic reste sombre. Des études internationales clinico-biologiques permettraient d’améliorer la survie globale de ces patients en adaptant des thérapies ciblées.
Résumé en anglais

Objectives

To describe the clinical presentation, treatment and evolution of malignant skin melanomas (MM) occurring in children and adolescents (< 18).

Methods
A descriptive, retrospective, multicenter national study of children with MM treated between 2000 and 2011. Demographic, histopathology, therapeutic and evolution data were collected.

Results
52 patients from 7 French centers were included. The median age was 15 years (ranges: 5-18), 12 were less than 10 years old. 45% of the tumors were amelanotic and 84% were raised. The Breslow thickness was >4mm for 35% of tumors. Histology showed superficial spreading (n=16), spitzoid (n=15) or nodular presentation (n=13). At diagnosis, the disease was localized in 40 patients, and 2 had metastasis. Clinical lymph node involvement was present in 5. Fifteen patients relapsed and 10 died after progressive disease despite various treatments (surgery, chemotherapy, and immunotherapy). The five-year event-free (EFS) and overall (OS) survivals were respectively 68,1% [95%CI: 50 – 80], and 75,5% [95%CI: 56.8 – 87]. On Cox univariate analysis, older age at diagnosis had a negative impact on OS (HR: 1.3 [95%CI: 1.1 – 1.7], p: 0.04).

Conclusions:

Pediatric melanoma is a very rare pathology. It can be amelanotic and concerns mainly adolescents. Primary surgical resection of primary and involved nodes is the optimal management for early stages. Therapy for advanced stages or relapses is unclear and prognosis remains dismal. As efficacy of targeted therapy is unknown in pediatric MM, international cooperative clinical and biological studies are warranted.
Langue de rédactionFrançais
Nb pages48
Diplôme

Diplôme d'État de docteur en médecine
Date de soutenance2014-11-17
EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR Médecine
Numéro national2014ANGE202M