L'anesthésie neuraxiale (AN) présente un risque pour les patients atteints de troubles de l’hémostase, le principal risque hémorragique étant l'hématome périmédullaire. Aucune recommandation claire n’est établie concernant la réalisation de l’anesthésie neuraxiale chez les femmes atteintes de maladie de Willebrand (MW) avec un taux de facteur de von Willebrand (VWF) non spontanément corrigé en fin de grossesse. L’objectif de ce travail est de décrire l'expérience de huit centres hospitaliers français concernant l'utilisation de l’AN à l'accouchement chez ces patientes. Les patientes incluses dans cette étude présentaient des taux de VWF non corrigés en fin de grossesse et ont reçu une AN pour leur accouchement ainsi qu'une substitution en VWF afin de couvrir le risque hémorragique associé. Trente-deux patientes ont participé à l'étude, soit 40 grossesses au total. Tous les types de MW étaient représentés à l'exception du type 3. Les taux de VWF, FVIII, fibrinogène et plaquettes ont été notés avant et à la fin de la grossesse. Le suivi des taux de VWF, le type de substitution FVW±FVIII et les doses administrées ont également été renseignés. Aucun hématome périmédullaire ou ecchymose lié à l’AN n'a été observé chez les 32 patientes au cours des 40 accouchements. Nous avons également effectué une revue de la littérature concernant l'utilisation de l’AN lors de l'accouchement chez les patientes atteintes de MW. Sur la base des résultats de notre étude et en tenant compte des recommandations nationales et internationales, nous avons formulé des propositions sur la manière de prendre en charge ces patientes. En conclusion, nos résultats suggèrent que les patientes atteintes de MW et présentant des taux de VFW non spontanément corrigés en fin de grossesse pourraient bénéficier sans sur risque d’une AN sous couvert de substitution en VWF.
Neuraxial anesthesia (NA) constitutes a risk for patients with bleeding disorders, the main hemorrhagic adverse effect being perimedullary hematoma. No clear recommendation has been issued concerning NA use for delivery in patients with von Willebrand disease (VWD) and with von Willebrand factor (VWF) levels not spontaneously corrected by the end of pregnancy. We describe here the experience of eight French hospital centers with the use of NA during delivery in these patients. The patients included in this study manifested still uncorrected VWF levels at the end of pregnancy and received NA for delivery together with VWF substitution to avoid the risk of hemorrhage associated with this type of anesthesia. Thirty-two patients participated in the study, accounting for 40 pregnancies in total. All VWD types were represented except for type 3. VWF, FVIII, fibrinogen and platelet levels were recorded before and at the end of pregnancy. The monitoring of VWF levels, the type of VWF±FVIII substitution and the doses administered were also noted. No spinal subdural hematoma or ecchymosis related to NA was observed in any of the 32 patients during the 40 deliveries. We also reviewed the literature concerning the use of NA at delivery in VWD patients. Based on the results of our study, and taking into account national and international recommendations, we formulated proposals on how to manage these patients. In conclusion, our results suggest that patients with VWD manifesting VWF levels not spontaneously corrected by the end of pregnancy could safely benefit from NA with VWF substitution.