La thrombose chez les patients présentant une polyglobulie secondaire à une hémoglobine hyperaffine pour l’oxygène : présentation clinique et facteurs de risque
| Titre | La thrombose chez les patients présentant une polyglobulie secondaire à une hémoglobine hyperaffine pour l’oxygène : présentation clinique et facteurs de risque |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Laloi Marie |
| Directeurs | Orvain Corentin |
| Année | 2024 |
| URL | https://dune.univ-angers.fr/fichiers/92013186/2024MCEM19002/fichier/19002F.pdf |
| Mots-clés | Hémoglobine hyperaffine pour l’oxygène, polyglobulie, saignées, syndrome d’hyperviscosité, thrombose |
| Résumé | Introduction Les hémoglobines hyperaffines pour l’oxygène (HOAH) sont une cause de polyglobulie secondaire, potentiellement responsable de thromboses et de symptomes d’hyperviscosité. Néanmoins, l’incidence de ce type de complications est inconnue, de même que la meilleure manière de les prendre en charge. Méthodes Par le biais d’une revue systématique de la littérature comprenant toutes les publications concernant les patients porteurs d’une HOAH, nous avons cherché à mieux comprendre leur évolution clinique en identifiant les variables associées aux complications liées à la polyglobulie. Pour confirmer les résultats de cette revue systématique de la littérature, nous avons étudié une cohorte multicentrique rétrospective de 58 patients. Résultats Nous avons identifié 677 patients porteurs d’une HOAH décrits dans la littérature, avec un age médian de 33 ans au diagnostic. Une polyglobulie était observée chez 82% des patients avec une hémoglobine médiane (Hb) de 17.3 g/dL et un hématocrite (Hct) médian de 52%. Une thrombose était survenue au diagnostic ou avant celui-ci chez 38 patients (6.8%). En analyse mumtivariée, l’âge (odds ratio [OR]=4.20, p<0.001), l’hématocrite (OR=3.91, p=0.008), et la thrombophilie congénitale (OR=63.56 p<0.001) étaient associés avec la thrombose. Il n’y avait pas de différence significative dans la survenue d’une thrombose entre les patients traités par saignées et ceux ne l’étant pas (p=0.9). Les symptômes d’hyperviscosité concernaient 88 (16%) patients, l’Hct étant la seule variable associée de manière indépendante à leur survenue (OR=3.41, p=0.012). Il y avait significativement moins de récurrence de symptômes d’hyperviscosité durant le suivi chez les patients traités par saignées (p=0.012). De manière différente, dans notre cohorte de validation de 58 patients, avec un suivi médian de 59 mois, l’âge (p=0.006), le surpoids (p=0.039) et le syndrome d’apnées du sommeil (p=0.023) étaient associés à la thrombose. Conclusion Alors que l’hématocrite est prédictif de la thrombose chez les patients porteurs d’une HOAH, la saignée ne réduit pas leur risque de récurrence. Des études prospectives ou avec un suivi systématique seraient nécessaires pour déterminer le rôle des saignées chez les patients porteurs d’une HOAH. |
| Résumé en anglais | Introduction High oxygen affinity hemoglobins (HOAH) can cause secondary erythrocytosis that may be responsible for thrombosis and/or hyperviscosity symptoms. The incidence of these complications is however unknown, as how to best manage them. Methods We conducted a systematic review of literature on patients with HOAH to better understand their clinical course while identifying variables associated with erythrocytosis-linked complications. Findings from this systematic review were confirmed in a retrospective multicentric cohort of 58 patients. Results We identified 677 patients with HOAH reported in the literature with a median age at diagnosis of 33 years. Erythrocytosis was observed in 82% of the patients with median hemoglobin (Hb) of 17.3 g/dL and median hematocrit (Hct) of 52%. Thrombosis at/or before diagnosis occurred in 38 patients (6.8%). After multivariable adjustment, age (odds ratio [OR]=4.20, p<0.001), hematocrit (OR=3.91, p=0.008), and congenital thrombophilia (OR=63.56 p<0.001) were associated with thrombosis. No statistical difference in thrombosis onset during follow-up was observed between phlebotomized patients and those who were not (p=0.9). Hyperviscosity symptoms were reported in 88 (16%) patients with Hct as sole independent variable associated with this manifestation (OR=3.41, p=0.012). There was significatively less hyperviscosity symptoms recurrence during follow-up in phlebotomized patients (p=0.012). In contrast, in our validation cohort of 58 patients with a median follow-up of 59 months, age (p=0.006), overweight (p=0.039), and sleep apnea syndrome (p=0.023) were associated with thrombosis. Conclusion Hct is predictive for thrombosis in HOAH patients while phlebotomy did not reduce the risk of recurrence. More studies with systematic follow-up or with a prospective design are needed to assess the role of phlebotomy in individuals with HOAH. |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 73 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2024-11-18 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR Médecine |
| Numéro national | 2024ANGE222M |