La mucoviscidose est une des maladies génétiques à transmission récessive les plus courantes dans la population caucasienne. Les patients atteints de mucoviscidose sont prédisposés aux infections pulmonaires récurrentes aiguës ou chroniques. Les espèces du complexe Rasamsonia argillacea, capables de colonisation chronique, peuvent être responsables d'infections respiratoires et participer à la détérioration de la fonction pulmonaire. Ces champignons de description récente chez l'homme semblent de plus en plus fréquemment rencontrés. Cependant très peu d'études ont été réalisées sur ces champignons. Nous présentons les résultats d’une étude observationnelle multicentrique (28 centres) et descriptive réalisée au sein du réseau ECMM/ISHAM entre novembre 2014 et décembre 2016. Une analyse des réponses à un questionnaire diffusé aux membres de ce réseau international a été effectuée afin de mieux appréhender cette infection. Une homozygotie pour F508del de 55,1% et un âge moyen de 18 ans au premier isolement de Rasamsonia sp. a été retrouvé chez ces patients. On montre une prédominance de l’espèce R. argillacea (40,9%), et l’absence de R. eburnea. Les patients colonisés par ces champignons vivent pour la plupart dans des zones rurales qui suivent le trajet de 2 grandes tempêtes ayant touché l’Europe de l’Ouest en 1999. Cette étude a permis de confirmer que depuis le premier cas décrit en 1999, le nombre de patients colonisés/infectés par ces champignons est en augmentation constante, ce qui permet de classer ces pathogènes comme émergents. Il serait à présent intéressant de continuer la recherche sur ces pathogènes afin de déterminer notamment leurs réservoirs, les mécanismes de leur résistance au voriconazole, ou encore leurs associations avec d’autres pathogènes microbiens associés à la mucoviscidose, afin d’identifier de meilleurs moyens de lutte contre ces pathogènes potentiellement mortels chez les personnes à risque.
Cystic fibrosis (CF) is one of the most common recessive genetic diseases in the Caucasian population. Patients with CF are prone to recurrent acute or chronic pulmonary infections. Species of the Rasamsonia argillacea complex, which are capable of chronic colonization, may be responsible for respiratory infections and therefore they may contribute to lung function decline. These fungi, which have only been described recently in humans, appear to become more common. However, very few studies have been carried out on these fungi. This work is based on a multicenter (28) descriptive observational study carried out within the Fri-CF ECMM/ISHAM working group between November 2014 and December 2016. Responses to a survey distributed to members of this international network were analyzed to gain a better understanding of this infection. A homozygosity for F508del of 55.1% and an average age of 18 years at date of the first isolation of Rasamsonia were found in these patients. R. argillacea predominated (40.9%) and R. eburnea was absent. Most of colonized patients lived in rural agricultural areas in the path of 2 major storms that hit Western Europe in 1999. In conclusion, this study confirmed that the number of colonized/infected patients increased steadily since the first case described in 1999, thus confirming Rasamsonia species as emerging pathogens in CF. Further studies on these pathogens are needed to determine, for example, their reservoirs, the mechanisms of their resistance to voriconazole, or their relationships with other microbial pathogens associated with CF, with the objective to identify better ways to combat these pathogens, which may be life-threatening in population-at-risk.