Introduction : le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique complexe et rare caractérisée par un défaut de contrôle de l’appétit avec hyperphagie menant à l’obésité. Les possibilités thérapeutiques sont pauvres pour le contrôle du poids chez ces patients. Notre objectif est d’évaluer l’efficacité des analogues du Glucagon Like Peptide 1 (aGLP-1) sur la perte de poids chez les patients adultes présentant un syndrome de Prader-Willi.
Sujets et Méthodes : cette étude rétrospective porte sur 52 suivis de 48 patients présentant un SPW, âgés d'au moins 16 ans, avec ou sans diabète et suivis pendant au moins 3 mois après l'introduction d’aGLP-1. Les objectifs étaient d’analyser le poids et l’évolution pondérale des patients sous aGLP-1 et de comparer ces paramètres avec l’évolution pondérale préthérapeutique.
Résultats : nous n’avons pas retrouvé de perte de poids significative sous aGLP-1 à 6 mois, 12 mois, 24 mois et au poids à la dernière visite en moyenne à 15.1 mois. Nous avons objectivé un maximum de réduction pondérale significatif en moyenne à 9 mois (110.7kg vs 114.6kg ; p < 0.001). La variation pondérale dans l’année préthérapeutique qui correspond à une prise de 2.9% par rapport au poids initial, est améliorée sous aGLP-1 à 6 mois (-0.7% ; p = 0.019), à 12 mois (-1.6% ; p = 0.037), lors du poids minimal (-3.2% ; p < 0.01) et lors du poids final (-0.5% ; p = 0.024). Cette amélioration de la variation pondérale sous aGLP-1 était présente chez les patients avec ou sans prise pondérale préthérapeutique. Il n’y avait pas de différence d’évolution pondérale selon les molécules d’aGLP-1 ou les étiologies génétiques. Les patients répondeurs à 6 mois maintenaient une perte de poids plus important que les patients non répondeurs tout au long du suivi. Nous n’avons pas identifié de facteur prédictif de la réponse au traitement. Chez les patients diabétiques, l’HbA1c baissait significativement (7.6% vs 8.5% ; p = 0.003) sans modification des autres paramètres métaboliques.
Conclusion : chez les patients adultes présentant un syndrome de Prader-Willi, nous n’avons pas mis en évidence de perte de poids sous aGLP-1. Cependant, nous retrouvons une amélioration significative de la cinétique de variation pondérale sous aGLP-1.
Introduction : Prader-Willi syndrome (PWS) is a complex and rare genetic disease characterized by a lack of appetite control with hyperphagia leading to obesity. Therapeutic options for weight control in these patients are poor. Our objective is to evaluate the effectiveness of Glucagon Like Peptide 1 receptor agonists (GLP-1 RAs) on weight loss in adult patients with Prader-Willi syndrome.
Subjects and Methods : this retrospective study focuses on 52 follow-ups of 48 patients with PWS, aged at least 16 years, with or without diabetes, and followed for at least 3 months after the introduction of aGLP-1. The objectives were to analyse the weight and weight changes of patients on aGLP-1 and to compare these parameters with pre-therapeutic weight changes.
Results : we did not find significant weight loss under GLP-1 RAs at 6 months, 12 months, 24 months, and at the weight during the last visit, on average at 15.1 months. We observed a maximum weight reduction significant on average at 9 months (110.7kg vs 114.6kg; p <0.001). The weight variation in the pre-therapeutic year, which corresponds to a 2.9% increase from the initial weight, improved with GLP-1 RAs at 6 months (-0.7%; p = 0.019), at 12 months (-1.6%; p = 0.037), at the minimal weight (-3.2%; p<0.01), and at the final weight of the follow-up (-0.5%; p = 0.024). This improvement in weight variation with GLP-1 RAs was observed in patients with or without pre-therapeutic weight gain. There was no difference in weight change according to the molecules of aGLP-1 or genetic etiologies. Responders at 6 months maintained greater weight loss than non-responders throughout the follow-up. We did not identify any predictive factors for treatment response. In diabetic patients, HbA1c significantly decreased (7.6% vs 8.5%; p = 0.003) without changes in other metabolic parameters.
Conclusion : in adult patients with Prader-Willi syndrome, we did not find evidence of weight loss with GLP-1 Ras. However, we found a significant improvement in the rate of weight variation under GLP-1 RAs.