Présentation et devenir des patients ayant une gammapathie monoclonaleau diagnostic d'une vascularite à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles avec atteinte rénale
| Titre | Présentation et devenir des patients ayant une gammapathie monoclonaleau diagnostic d'une vascularite à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles avec atteinte rénale |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Desouche Alice |
| Directeurs | Augusto Jean-François |
| Année | 2023 |
| URL | https://dune.univ-angers.fr/fichiers/18011172/2023ODENP17406/fichier/17406F.pdf |
| Mots-clés | ANCA, biopsie rénale, Gammapathie monoclonale, Glomérulonéphrite, insuffisance rénale terminale |
| Résumé | Introduction. L’associaton entre gammapathie monoclonale (GM) et la présentation clinico-biologique, histologique et le pronostic des vascularites à ANCA avec atteinte rénale n’a pas été étudiée de manière approfondie. Sujets et Méthodes. Nous avons mené une étude rétrospective dans les centres hospitaliers du registre Maine-Anjou et dans les centres hospitaliers universitaires de Rennes, Poitiers et Tours, incluant les patients diagnostiqués d’une vascularite à ANCA avec atteinte rénale depuis 2000 ayant des ANCA anti-MPO ou anti-PR3 au diagnostic et ayant réalisé une électrophorèse des protéines sériques (EPS) au diagnostic. Les patients présentant une gammapathie moncolonale au diagnostic ont été comparé aux patients dépourvus de GM. Nous avons étudié leur présentation clinique, histologique et leur évolution au cours du suivi. Résultats. Trois cent trente-trois patients ont été inclus et analysés. Vingt-sept patients (8.1%) possédaient une gammapathie monoclonale à l’EPS et 50 (15.1%) à l’EPS ou l’immunofixation sérique. Les patients avec GM était le plus souvent des hommes, plus âgés, présentaient une albuminémie plus basse que les patients sans GM. Il n’existait pas de différence de présentation histologique rénal entre les 2 groupes. Les patients avec une GM avaient une mortalité plus risque plus élevé de décès (HR=2.78, 95% CI 1.45-5.34 pour le sous-groupe EPS, et HR= 2.19, 95% CI 1.28-3.75 pour le sous-groupe EPS et/ou IFS). Toutefpos, en analyse multivariée, la présence d’une GM n’était pas associée au décès. Il n’a pas été observé de transformation de la GM en myélome multiple ou en une autre hémopathie au cours du suivi. Conclusion. La présence d’une GM n’est pas associée à une présentation clinico-biologique, histologique ou à une évolution particulière de la vascularite à ANCA avec atteinte rénale. Toutefois, elle est associée à un risque de décès en analyses univariées ce qui peut être utile pour estimer la survie des patients atteints de vascularite à ANCA avec atteinte rénale au début de la maladie. |
| Résumé en anglais | Introduction. The association between monoclonal gammopathy and ANCA-glomerulonephritis presentation, renal pathology and patient’s outcome has not been fully investigated. Materials and Methods. We conducted a retrospective study in the centers of the Maine-Anjou Registry, Rennes, Poitiers and Tours University Hospitals. Patients with ANCA-GN diagnosed since 2000, with MPO or PR3 ANCA at diagnosis, and with serum electrophoresis performed at diagnosis were included. Patients with monoclonal gammopathy (MG) were compared to those without MG at presentation. We investigated their presentation, renal pathology, and outcomes. Results. Three hundred and thirty-three patients met the criteria for inclusion and were analyzed. Twenty-seven patients (8.1%) had MG based on serum electrophoresis and 50 (15.1%) based on serum electrophoresis and serum immunofixation. Patients with MG wre more frequently males, were older, and had lower serum albumin than patients without MG. There was non difference regarding renal pathology between groups. Patients with MG had a higher death rate at the end of follow—p. Univariable analysis for death confirmed tha MG was associated with an increase risk of death (HR = 2.78, 95% CI 1.45-5.34 for serum electrophoresis subgroup, and HR = 2.19 CI 1.28-3.75 pour electrophoresis and/or immunofixation). However, after adjustement on risk factors, the presence of MG was no more associated with death. Progression of MG to multiple myeloma or other hemopathy was not observed at the end of follow-up. Conclusion. MG was not associated with a specific pattern regarding presentation, renal pathology and outcome of ANCA-GN. However, MG was associated with death risk in univariable analyses which may be useful to assess the survival of ANCA-GN at disease onset. |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 63 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2023-10-16 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR Médecine |
| Numéro national | 2023ANGE152M |