Contexte : la neutropénie auto-immune (NAI), liée à la présence d’anticorps dirigés contre les antigènes de surface des polynucléaires neutrophiles (PNN), est la cause de neutropénie chronique la plus fréquente chez l’enfant. Il n’y a actuellement pas de recommandations spécifiques de prise en charge des enfants présentant des NAI. Nous proposons d’étudier les caractéristiques hématologiques et immunologiques des enfants présentant une NAI au moment du diagnostic et à 2 ans d’évolution.
Patients et méthodes : étude rétrospective descriptive dans 16 centres hospitaliers universitaires français des patients de moins de 18 ans ayant eu un diagnostic de NAI avec anticorps anti-PNN positifs entre le 1er janvier 2014 et le 31 décembre 2018.
Résultats : 127 patients ont été inclus dans notre étude, avec un âge médian au diagnostic de 13 mois [3-205].
Le taux médian de PNN au diagnostic était de 100/mm3 [0-1490]. Les patients âgés de moins de 5 ans présentaient de façon significative un taux de PNN plus bas, une monocytose et des IgG plus élevés que les patients âgés de 5 ans ou plus au diagnostic. Les patients âgés de plus de 5 ans présentaient plus de pathologies auto-immunes associées à la NAI. La guérison était obtenue en fin de suivi pour 74 % des patients dans un délai médian de 22,2 mois, sans qu’il n’y ait de différence statistique selon l’âge au diagnostic ou la présence d’autres atteintes auto-immunes. La mise en place d’un traitement par GCSF ou d’un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur chez 28 % des patients ne modifiait pas l’histoire naturelle de la maladie.
Conclusion : ces résultats confirment le pronostic favorable des NAI de l’enfant, avec pour la majorité des cas des guérisons spontanées, sans influence de la mise en place de traitements. Toutefois, une attention particulière doit être portée aux enfants ayant un diagnostic tardif (≥ 5 ans), à la recherche d’une dysimmunité plus complexe. Cette étude sera complétée par une analyse des atteintes infectieuses et par le recueil de cas complémentaires. L’objectif au terme de ce travail sera de proposer des recommandations nationales de prise en charge des NAI chez l'enfant et l'adolescent
Background : autoimmune neutropenia (AIN), due to antibodies against neutrophil surface antigens, is the most common cause of chronic neutropenia in children. There are currently no specific recommendations for the management of children with AIN. We propose to study hematological and immunological characteristics of children with AIN at diagnosis and at 2 years of follow-up.
Patients and methods : retrospective descriptive study in 16 French university hospital centers of patients under 18 years of age with a diagnosis of AIN with positive anti-neutrophils antibodies between January 1, 2014 and December 31, 2018.
Results : 127 patients were included, with a median age at diagnosis of 13 months [3-205]. Median neutrophils
count at diagnosis was 100/mm3 [0-1490]. Patients aged less than 5 years had significantly lower neutrophils
counts and higher monocytes and IgG levels than patients aged 5 years or more at diagnosis. Patients aged over
5 had more autoimmune diseases associated with AIN. At the last follow-up, 74% of patients were healed within a median of 22.2 months, with no statistical difference according to age at diagnosis or presence of other autoimmune disorders. GCSF, immunosuppressive or immunomodulatory therapy (given to 28% of patients) did not affect the natural history of the illness.
Conclusion : these results support the favorable prognosis of AIN in children, with spontaneous recovery in most cases, without any influence from treatment. However, particular attention should be paid to children with a late diagnosis (≥ 5 years), seeking a more complex dysimmunity. This study will be extended to include an analysis of infectious conditions and the collection of additional data. At the end of this work, the aim will be to propose national recommendations for the management of NAI in children and adolescents