Introduction : les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont des tumeurs très rares chez l’enfant et l’adolescent. Contrairement à chez l’adulte, très peu de données sont disponibles dans la littérature et il n’existe pas de recommandations internationales de diagnostic et de prise en charge spécifiques à l’enfant et l’adolescent.
Sujets et méthodes : étude nationale multicentrique rétrospective incluant tous les patients âgés entre 0 et 17 ans au diagnostic, traités entre 2011 et 2022 en France pour une tumeur neuroendocrine pancréatique, enregistrés dans le registre national des cancers de l’enfant et/ou dans la base FRACTURE.
Résultats : seize patients ont été identifiés pour une tumeur neuroendocrine pancréatique. Un syndrome de prédisposition aux tumeurs était retrouvé chez 9 patients. Cinq patients (31.3%) présentaient une extension métastatique, incluant les 2 patients avec carcinomes neuroendocrines. Tous les patients ont eu au diagnostic une imagerie en coupe ; 13 patients ont été évalués par une imagerie fonctionnelle spécifique des récepteurs de la somatostatine. Quatre patients ont bénéficié d’une surveillance active, et huit ont bénéficié d’une chirurgie initiale. La survie globale à cinq ans était de de 86.1% [IC95 : 55.0 – 86.4]. Elle était significativement meilleure pour les patients ayant des maladies non métastatiques (100% vs 60% [IC95 : 12.6 – 88.2] (p = 0.0394)) et des tumeurs de bas grade (1 et 2) versus de haut grade (3) (100% vs 0%) (p = 0.0007). La survie sans progression était de 51 % à cinq ans [IC95 : 23.3 – 73.3], et était significativement meilleure chez les patients non métastatiques et de bas grade.
Conclusion : les TNEp de l’enfant de bas grade et localisées sont de très bon pronostic et le traitement consiste en une résection chirurgicale seule. Le traitement des TNEp de haut grade et métastatiques est plus complexe, et peu décrit chez l’enfant. Des thérapeutiques innovantes en expérimentation comme la radiothérapie interne vectorisée pourraient améliorer la prise en charge de ces patients.
Introduction : neuroendocrine tumors of the pancreas are very rare in children. Unlike in adults, few cases are described in the literature and there are no international guidelines for their diagnosis and management.
Patients and methods : patient aged 0 and 17 years at diagnosis and treated between 2011 and 2022 in France for a pancreatic neuroendocrine tumor, registered in the national childhood cancer registry and/or in the FRACTURE database, were included.
Results : sixteen patients were included. A cancer predisposition syndrome was founded in 9 patients. Five patients (31.3%) had metastatic extension at time of diagnosis, including the two patients with neuroendocrine carcinoma. All patients were diagnosed by cross-sectional morphological imaging, and thirteen out of sixteen by somatostatin receptor-specific functional imaging. Four patients underwent active surveillance, and eight underwent initial surgery. Five-year overall survival was 86.1% [CI95: 55.0 - 86.4]. Survival was significantly better for non-metastatic patients (100% vs. 60% [CI95: 12.6 - 88.2] (p = 0.0394)) and low-grade tumors (1 and 2) than high-grade tumors (3) (100% vs. 0%) (p = 0.0007). Progression-free survival was 51% at five years [CI95: 23.3 - 73.3], significantly better in non-metastatic and low-grade patients.
Conclusion : localized low-grade pNETs in children have a very good prognosis, with treatment by surgical resection only. Treatment of high-grade and metastatic pNETs is more complex and barely described in children. Innovative therapies are currently being tested, such as peptide receptor radionuclide therapy and could improve the management of these patients.