Collecting Duct Carcinoma: Characteristics and Survival outcomes from UroCCR database (CDCSurv UroCCR N°141)

TitreCollecting Duct Carcinoma: Characteristics and Survival outcomes from UroCCR database (CDCSurv UroCCR N°141)
TypeThèse d'exercice : Médecine
AuteursLe mevel Louis-pacome
DirecteursBigot Pierre
Année2023
URLhttps://dune.univ-angers.fr/fichiers/19013025/2023MCEM17272/fichier/17272F.pdf
Mots-clésCollecting duct carcinoma, Non-clear cell renal carcinoma, Patient characteristics, Renal cancer, survival, UroCCR
Résumé

Introduction : le carcinome des tubes collecteurs du rein est un cancer rare et de mauvais pronostic. L’objectif de l’étude est de décrire les caractéristiques et la survie des patients atteints.

Matériels et méthodes : les patients atteints de carcinome des tubes collecteurs du rein ont été inclus à partir de la base de données UroCCR de 2007 à 2023. Toutes les tumeurs ont eu une relecture centralisée par un anatomopathologiste expert du réseau CARARE. La survie spécifique et la survie sans progression étaient analysées à partir de la méthode de Kaplan-Meier.

Résultats : au total, 29 patients atteints d’un carcinome des tubes collecteurs du rein ont été inclus. La prévalence dans la base de données UroCCR était de 0.18 % (29/16 133). L'âge médian était de 63 ans (45-81) et le sex-ratio hommes/femmes était de 2.22. Au moment du diagnostic, 20 (69 %) patients étaient symptomatiques et 9 (31 %) avaient une maladie métastatique. Des néphrectomies partielles et radicales ont été réalisées respectivement dans 8 (29.6 %) et 19 (70.4 %) cas. Les patients atteints d'une maladie métastatique ont été traités par chirurgie seule, par traitement systémique seul et par chirurgie associée à un traitement systémique dans respectivement 5 (55.6 %), 2 (22.2 %) et 2 (22.2 %) cas. Pour l'ensemble de la cohorte, la survie spécifique médiane était de 21 mois (IC à 95 % 9.6-32) et la survie sans progression médiane était de 7 mois (IC à 95 % 3.6-10.3). Dans le groupe non métastatique, la survie spécifique médiane était de 22 mois (IC à 95 % : 6.2-37) et la survie sans progression médiane était de 12 mois (IC à 95 % : 0-39). Une maladie localisée (p=0.012) et une taille tumorale inférieure à 4 cm (p=0.045) étaient associées à de meilleurs résultats oncologiques.

Conclusion : le carcinome des tubes collecteurs du rein est un cancer rare de mauvais pronostic dont aucun traitement n’a réellement prouvé une amélioration de la survie. Les récidives sont fréquentes et précoces. La prise en charge est hétérogène et peu efficace. Cet article renforce l’idée de la nécessité d’autres études afin de mieux comprendre cette tumeur et d’évaluer d’autres traitements.

Résumé en anglais

Introduction : renal collecting duct carcinoma (RCDC) is a rare cancer with poor prognosis. The aim of this study was to describe characteristics and survival outcomes of patients with RCDC.

Materials and Methods : we retrospectively analyzed data from patients treated for RCDC and included in the UroCCR database between 2007 and 2023. All tumors had a centralized pathological review by an experienced pathologist from the CARARE network. Oncologic outcomes for cancer-specific survival (CSS) and progression-free survival (PFS) were estimated using the Kaplan-Meier method.

Results : a total of 29 patients with RCDC were included. The prevalence of RCDC in the UroCCR database was 0.18% (29/16133). The median age was 63 years (45-81) and the male-to-female sex ratio was 2.22. At diagnosis, 20 (69%) patients were symptomatic and 9 (31%) had a metastatic disease. Partial and radical nephrectomy were performed in respectively 8 (29.6%) and 19 (70.4%) cases. Patients with metastatic disease were treated by surgery alone, systemic treatment alone and surgery with systemic treatment in respectively 5 (55.6%), 2 (22.2%) and 2 (22.2%) cases. For the entire cohort, median CSS were 21 months (95% CI 9.6-32) and median PFS was 7 months (95% CI 3.6-10.3). In the non- metastatic group, the median CSS was 22 months (95% CI: 6.2-37), and median PFS was 12 months (95% CI: 0-39). Two years estimate PFS and CSS rates were respectively 29.7% and 38%. A localized disease (p=0.012) and a tumor size inferior to 4 cm (p=0.045) were associated with better oncological outcomes.

Conclusion : RCDC is a rare cancer with a poor prognosis, and no treatment has demonstrated a significant improvement in survival. Recurrences are frequent and early. Management is heterogeneous and often ineffective. These outcomes reinforce the need for further studies to better understand this tumor and evaluate alternative treatments.

Langue de rédactionAnglais
Nb pages27
Diplôme

Diplôme d'État de docteur en médecine

Date de soutenance2023-09-18
EditeurUniversité Angers
Place PublishedAngers
Libellé UFR

UFR Médecine

Numéro national2023ANGE090M