Employment of Patients With Pseudoxanthoma Elasticum (PXE). A survey in the French reference center for PXE patients
| Titre | Employment of Patients With Pseudoxanthoma Elasticum (PXE). A survey in the French reference center for PXE patients |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | David Thomas, REgnault Charlotte |
| Directeurs | Martin Ludovic |
| Année | 2023 |
| URL | https://dune.univ-angers.fr/fichiers/20122337/2023ODETR16205/fichier/16205F.pdf |
| Mots-clés | Cardiovascular Diseases, Connective Tissu, disease impact, employment, Genetic Diseases, job, Rétention, Vascular Diseases, work |
| Résumé | Contexte : le pseudoxanthome élastique (PXE) est une maladie rare, autosomique récessive, caractérisée par une calcification et une fragmentation progressives des fibres élastiques dans le tissu conjonctif. Le PXE affecte principalement la peau, la rétine et les parois artérielles. Compte tenu de l'âge d'apparition et de la progression de la maladie, les conséquences du PXE affectent un grand nombre de patients en activité et sont donc susceptibles d'avoir un impact sur leur carrière professionnelle ou leur maintien dans l'emploi. Résultats : 99 patients d'un âge moyen de 43,8 ans (sex ratio de 1 homme pour 2 femmes) ont été inclus dans l'étude. Leurs complications étaient principalement visuelles et vasculaires. L'étude a montré que la proportion de patients dans notre population dont l'emploi a été arrêté ou modifié à cause du PXE était de 8,1%. Les complications dermatologiques ne semblent pas avoir eu d'impact sur le maintien dans l'emploi. L'analyse de nos données montre que l'âge, la déficience visuelle et l'impact psychologique des manifestations de la maladie sont des déterminants majeurs du maintien dans l'emploi des patients. Conclusions : à la lumière de ces données, la prévention en médecine du travail et le suivi individuel de ces travailleurs doivent être centrés sur les troubles visuels et la claudication des membres. Ces données nous ont incités à créer une nouvelle consultation dédiée à la problématique du maintien dans l'emploi des patients atteints de PXE au sein du service de pathologies professionnelles d'Angers en étroite collaboration avec le centre de référence. |
| Résumé en anglais | Background : pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a rare, autosomal recessive disease characterized by progressive calcification and fragmentation of elastic fibres in connective tissue. PXE primarily affects the skin, retina and arterial walls. Given the age of onset and progression of the disease, the consequences of PXE affect a large number of working patients and are therefore likely to have an impact on their occupational career or job retention. Results : 99 patients with an average age of 43.8 years (sex ratio of 1 male to 2 females) were included in the study. Their complications were mainly visual and vascular. The study showed that the proportion of patients in our population whose employment was stopped or modified because of PXE was 8.1%. Dermatological complications did not appear to have had an impact on job retention. The analysis of our data shows that age, visual impairment and psychological impact of disease manifestations are major determinants of patients' job retention. Conclusions : in the light of these data, prevention in occupational medicine and individual follow-up of these workers must be centered around visual problems and limb claudication. These data encouraged us to create a new consultation dedicated to the problem of maintaining employment for patients with PXE within the occupational pathology department of Angers in close collaboration with the reference centre. |
| Langue de rédaction | Anglais |
| Nb pages | 22 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2023-03-23 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR Médecine |
| Numéro national | 2023ANGE031M |