Chirurgie des malformations de Chiari de type 1 de l’enfant : cohorte multicentrique sur 10 ans
| Titre | Chirurgie des malformations de Chiari de type 1 de l’enfant : cohorte multicentrique sur 10 ans |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Mazerand Edouard |
| Directeurs | Delion Matthieu |
| Année | 2020 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/14007413/2020MDENC12047/fichier/12047F.pdf |
| Mots-clés | duroplastie, jonction craniovertébrale, malformation de Chiari de type 1, ptose tonsillaire, stent du V4, syringomyélie |
| Résumé | Objectif : la malformation de Chiari de type 1 (CM-1) est fréquente chez l'enfant et reste un défi chirurgical. Plusieurs techniques ont été décrites pour la décompression de la fosse postérieure, avec ou sans ouverture durale. A ce jour, aucun algorithme de décision validé n'est disponible et les stratégies sont donc très variables selon les centres. Nous avons cherché à identifier les facteurs de pronostic qui pourraient guider les neurochirurgiens dans prise de décision. Matériel et méthodes : nous avons collecté rétrospectivement des données auprès de patients de moins de 18 ans atteints de CM-1, traités chirurgicalement entre 2008 et 2018 dans huit centres français. Les caractéristiques cliniques préopératoires, les paramètres morphologiques et les techniques chirurgicales ont été recueillis. Les résultats cliniques à 3 mois, 1-2 ans, 3-5 ans et plus de 5 ans ont été évalués par le Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS). Le taux de reprise chirurgicale a également été évalué. Les sous-groupes de patients ont été identifiés à l'aide d'une analyse en composantes principales (ACP) et les résultats entre ces sous-groupes ont été comparés. Résultats : les données de 255 patients ont été collectées. L'âge moyen à la chirurgie était de 9,6 ± 5,0 ans, la syringomyélie était associée chez 60,2% des patients, la dure-mère a été ouverte chez 65,0% des patients et 17,3% des patients ont subi une deuxième intervention chirurgicale pour décompression de la fosse postérieure. Le CCOS moyen postopératoire était de 14,4 ± 1,5 à 3 mois, 14,6 ± 1,9 à 1-2 ans, 14,5 ± 2,0 à 3-5 ans et 14,3 ± 1,9 à 5 ans. L'ACP a identifié cinq sous-groupes avec des résultats différents: anomalie osseuse constitutionnelle, invagination basilaire instable, arachnoïdite, instabilité atlantoaxiale et compression ventrale stable du tronc cérébral. Les résultats étaient significativement corrélés avec un certain type de procédure chirurgicale dans chaque groupe. Conclusion : cette étude rétrospective multicentrique française a permis d'identifier cinq sous-groupes de patients pédiatriques ayant subi une intervention chirurgicale pour CM-1, avec des résultats différents après la chirurgie. L'utilisation de cette classification objective pourrait aider les chirurgiens à optimiser les résultats de la chirurgie pour ces patients. |
| Résumé en anglais | Objective : Chiari type 1 malformation (CM-1) is frequent in children and remains a surgical challenge. Several techniques have been described for posterior fossa decompression, with or without dural opening. Up to this day, no validated decision algorithm is available and strategies are therefore highly variable between institutions. We aimed at identifying prognosis factors that could guide neurosurgeons throughout decision making. Material and methods : we retrospectively collected data from patients under 18-years-old, diagnosed with CM-1, treated surgically between 2008 and 2018 in eight French centers. Preoperative clinical features, morphologic parameters and surgical techniques were collected. Clinical outcomes at 3 months, 1-2 years, 3-5 years and over 5 years were assessed by the Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS). The rate of re-do surgery was also assessed. Patients’ subgroups were identified using a principal component analysis (PCA) and outcomes between these subgroups were compared. Results : data from 255 patients were collected. Mean age at surgery was 9.6 ± 5.0 years, syringomyelia was associated in 60.2% patients, dura was opened in 65.0% patients and 17.3% patients underwent a second surgery for posterior fossa decompression. Mean postoperative CCOS was 14.4 ± 1.5 at 3 months, 14.6 ± 1.9 at 1-2 years, 14.5 ± 2.0 at 3-5 years and 14.3 ± 1.9 over 5 years. PCA identified five subgroups with different outcomes : constitutional bony anomaly, instable basilar invagination, arachnoiditis, atlantoaxial instability and stable ventral brainstem compression. Outcomes were significantly correlated with a certain surgical procedure type in each group. Conclusion : this French multicentric retrospective study allowed to identify five subgroups among pediatric patients who underwent surgery for CM-1, with different outcomes after surgery. Using this objective classification could help surgeon to optimize the results of surgery for these patients. |
| Langue de rédaction | Français / Anglais |
| Nb pages | 80 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2020-07-03 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR Médecine |
| Numéro national | 2020ANGE091M |