Eye movement abnormalities in pseudodegenerative neuro Langerhans cell histiocytosis.
| Titre | Eye movement abnormalities in pseudodegenerative neuro Langerhans cell histiocytosis. |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Autier Lila |
| Directeurs | Idbaih Ahmed |
| Année | 2019 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/14007410/2019MDENE11458/fichier/11458F.pdf |
| Mots-clés | diagnosis, eye movement recording, Pseudodegenerative neuro Langerhans cell histiocytosis |
| Résumé | L'histiocytose langerhansienne (LCH) est une maladie multisystémique rare caractérisée par la prolifération d'histiocytes tumoraux. La LCH peut toucher presque tous les organes dont le système nerveux central. Le tableau neurologique de la neurohistiocytose langerhansienne pseudodégénérative (PDN-LCH) est dominé par une ataxie cérébelleuse associée à un syndrome dysexécutif. Le processus physiopathologique sousjacent reste imparfaitement connu mais pourrait affecter les mouvements oculaires de manière spécifique. Notre étude a pour but de caractériser le profil des mouvements oculaires et d’évaluer son intérêt clinique chez les patients souffrant de PDN-LCH. Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers médicaux de vingt patients souffrant de PDN-LCH ayant réalisé un enregistrement des mouvements oculaires (EMR) dans notre hôpital entre 2015 et 2018. Les résultats mettent en évidence chez les patients présentant une PDN-LCH : (i) des anomalies dans le gain des saccades visuellement guidées, dominées par une hypermétrie et une variabilité excessive du gain - 45,0% -, (ii) une augmentation du taux d'erreur moyen dans l’épreuve des antisaccades - 66,7% -, (iii) une altération de la poursuite oculaire - 50,0% - et, (iv) un nombre excessif d’ondes carrées et de nystagmus - 25% -. Les patients souffrant de PDN-LCH présentent un type particulier d’anomalies des mouvements oculaires concordant avec les atteintes cérébelleuses et préfrontales déjà connues mais il existe également des mouvements oculaires anormaux originaux plaidant, par exemple, pour une atteinte des noyaux fastigiaux. En tant que méthode non invasive, la vidéo-oculographie pourrait être un outil utile au diagnostic et au suivi des patients souffrant de PDN-LCH. Des études prospectives incluant un plus grand nombre de patients permettraient de préciser nos résultats. |
| Résumé en anglais | Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare inflammatory myeloid neoplasm characterized by proliferation of tumor histiocytes. LCH affects multiple organs including central nervous system. The physiopathologic process underlying pseudodegenerative neuro-LCH (i.e. PDN-LCH) remains imperfectly settled. Since the main clinical features of PDN-LCH are cerebellar ataxia and dysexecutive syndrome, eye movements might be disrupted and may help in disease diagnosis and monitoring. We retrospectively analyzed the medical records of twenty PDN-LCH patients investigated using eye movement recording (EMR) in our hospital between 2015 and 2018. PDN-LCH patients exhibited: (i) abnormal gain in visually guided saccades including hypermetric saccades and excessive gain variability -45.0%-, (ii) increased mean antisaccade error rates -66.7%-, (iii) altered smooth pursuit -50.0%- and, (iv) excessive number of square wave jerks and gaze-evoked nystagmus -25%- Our study suggests that PDN-LCH patients present a peculiar pattern of eye movement impairments supporting already known cerebellar and prefrontal dysfunctions and specifying dysfunctions (i.e. fastigial nuclei). As a non invasive method, EMR could therefore be a useful tool for diagnosis and quantitative monitoring of PDN-LCH patients. Further studies are warranted to support our findings. |
| Langue de rédaction | Français/ Anglais |
| Nb pages | 34 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2019-10-25 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR médecine |
| Numéro national | 2019ANGE195M |