Facteurs cliniques, électrophysiologiques et biologiques permettant d’orienter le diagnostic et le profil évolutif de patients atteints de neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction
| Titre | Facteurs cliniques, électrophysiologiques et biologiques permettant d’orienter le diagnostic et le profil évolutif de patients atteints de neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction |
| Type | Thèse d'exercice : Médecine |
| Auteurs | Vallino-laspougeas Amelie |
| Directeurs | Cassereau Julien |
| Année | 2019 |
| URL | http://dune.univ-angers.fr/fichiers/14007462/2019MDENE11298/fichier/11298F.pdf |
| Mots-clés | Anticorps anti-gangliosides, Neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction |
| Résumé | Introduction : la neuropathie motrice multifocale à bloc de conduction (NMMBC) est une nodo-paranodopathie dysimmune se traduisant par une atteinte motrice pure, multitronculaire, d’évolution progressive. Les critères diagnostiques ont été énoncés par l’EFNS/PNS. Les blocs de conduction (BC) à l’électroneuromyogramme (ENMG) sont caractéristiques. Des anticorps anti-gangliosides (AAG) et notamment anti-GM1 sont fréquemment retrouvés. Le diagnostic différentiel principal est la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Matériel et Méthode : il s’agit d’une étude de cohorte multicentrique au CHU d’Angers et CH du Mans, regroupant 31 patients atteints de NMMBC, entre 2009 et 2019. Les données démographiques, cliniques, ENMG et de prise en charge thérapeutique sont analysées. L’objectif est de comparer les patients NMMBC à l’état initial de la maladie et au cours de l’évolution en fonction de la présence de BC et d’AAG afin de rechercher des facteurs diagnostiques et pronostiques de la maladie. Résultats : les patients avec une NMMBC présentaient moins de fasciculations (p=0,02), des ROT tendant à être plus fréquemment diminués (p=0,07) et une perte axonale moindre que dans la SLA. Des AAG étaient positifs chez 55% des NMMBC dont 41% d’anti-GM1. Les patients sans AAG avaient, à la phase initiale une atteinte sensitive clinique et ENMG plus importante (respectivement p<0,01 et p=0,03). Il n’y avait pas de BC initialement chez 42% des patients qui étaient alors plus fréquemment diagnostiqués SLA (p=0,05). Il n’y avait pas de différence clinique ni ENMG initiale entre les patients avec ou sans BC. Au cours de l’évolution la perte axonale était plus importante dans le groupe avec BC. Discussion et Conclusion : les critères EFNS/PNS ont une bonne valeur prédictive pour éliminer les diagnostics différentiels de la NMMBC et doivent être suivis. La diminution ou abolition des ROT, la moindre fréquence des fasciculations, et le déficit longtemps peu amyotrophiant orientent vers une NMMBC et non une SLA. Il existe probablement un continuum entre la NMMBC et le syndrome de Lewis et Sumner. Les AAG sont davantage un marqueur de la NMMBC que directement pathogènes. Pour le diagnostic de NMMBC en l’absence de BC, un test thérapeutique aux IgIV peut être indispensable malgré la carence actuelle. |
| Résumé en anglais | Introduction : multifocal motor neuropathy (MMN) is a nodo-paranodopathy resulting in a pure, multitroncular, motor disorder with a progressive evolution. The diagnostic criteria were stated by the EFNS / PNS. Conduction blocks (CB) are the hallmark of this disease. Anti-ganglioside antibodies (AGA), particularly anti-GM1 antibodies, are frequently found. The main differential diagnosis is amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Material and Method : this is a multicenter cohort study at the CHU of Angers and the CH of Le Mans, involving 31 patients with MMN, between 2009 and 2019. Demographic, clinical, electrophysiological features and therapeutic management data are analyzed. The purpose is to compare MMN patients at the initial stage of the disease and during its progression according to the presence of CB and AGA in order to search for diagnostic and prognostic factors. Results : patients with MMN had fewer fasciculations (p=0.02), tendon reflexes tending to be more frequently decreased (p=0.07) and less axonal loss than in ALS. AGA were positive in 55% of MMN, including 41% of anti-GM1. Patients without AGA had, in the initial stage of the disease, a greater clinical and electrophysiological sensory impairment (respectively p<0.01 and p=0.03). There was no CB initially in 42% of patients who were then more often misdiagnosed with ALS (p=0.05). There was no difference between the initial clinical and electrophysiological features for the patients with and without CB. During the progression of the disease, axonal loss was greater in the group with CB. Discussion and Conclusion : the EFNS/PNS criteria have good predictive value for eliminating differential diagnosis of MMN and need to be respected. The decrease or abolition of tendon reflexes, the lower frequency of fasciculations, and the long-lasting lack of amyotrophy point to MMN and not ALS. There probably exists a continuum between MMN and Lewis-Sumner syndrome. AGA are a marker of MMN and not directly pathogenic. For the diagnosis of MMN without CB, a therapeutic IVIg test may be necessary despite the current shortage. |
| Langue de rédaction | Français |
| Nb pages | 91 |
| Diplôme | Diplôme d'État de docteur en médecine |
| Date de soutenance | 2019-09-12 |
| Editeur | Université Angers |
| Place Published | Angers |
| Libellé UFR | UFR médecine |
| Numéro national | 2019ANGE150M |