INTRODUCTION : la neuropathie à anticorps anti-MAG est une polyneuropathie chronique démyélinisante associée à la présence d’une gammapathie monoclonale à IgM. La stratégie thérapeutique reste sujet à débat et l’efficacité du rituximab n’a pas été prouvée à ce jour. Nous avons donc décidé d’évaluer son efficacité en étudiant l’évolution des paramètres électrophysiologiques plutôt que l’évolution des scores cliniques utilisés dans des essais cliniques ayant échoué à montrer une amélioration significative après traitement.
METHODES : nous avons inclus rétrospectivement les patients diagnostiqués d’une neuropathie à anticorps anti-MAG au CHU d’Angers entre 2008 et 2023 avec un taux d’anticorps anti-MAG élevé (> 10 000 BTU). Les patients étaient divisés en deux groupes : un traité par rituximab et l’autre non traité. Nous avons recueilli et analysé les données électrophysiologiques, cliniques et biologiques de ces patients sur une période de cinq ans.
RESULTATS : un total de 92 patients ont été inclus (57 dans le groupe rituximab et 35 dans le groupe non traité), le plus souvent de sexe masculin (64%) d’âge moyen 67 ans. Au diagnostic, la majorité présentait une neuropathie sensitive ataxiante (71%) et douloureuse (52%) tandis que seuls 10% des patients étaient concernés par un deficit moteur. Les patients traités par rituximab ont présenté une amélioration significative de leurs vitesses de conductions nerveuses et de leurs latences distales motrices des nerfs médian et ulnaire ainsi que des amplitudes du nerf radial sensitif. L’amélioration des paramètres électrophysiologiques était moins évidente, probablement du fait de données manquantes. Alors que le score INCAT aux membres inférieurs ne se modifiait pas de façon significative, une majorité de patients rapportait une stabilité ou une amélioration durant la première année et plus de 70% décrivaient une stabilité ou une amélioration au cours des cinq années de suivi post-traitement.
CONCLUSION : le rituximab est associé à une amélioration durable des paramètres électrophysiologiques, notamment au niveau des membres supérieurs. L’électroneuroneuromyogramme serait donc un outil pertinent en pratique courante mais également dans de futures études prospectives pour évaluer l’efficacité du rituximab dans la neuropathie à anticorps anti-MAG.
INTRODUCTION : anti-myelin-associated glycoprotein (anti-MAG) neuropathy is a chronic demyelinating polyneuropathy associated with IgM monoclonal gammopathy. Its treatment remains controversial and rituximab’s efficacy has not been clearly demonstrated in randomised trials. We therefore decided to evaluate rituximab’s efficacy by following electrophysiological outcomes rather than clinical ones, as previous studies using the latter have failed to demonstrate significant improvement.
METHODS : we retrospectively included patients diagnosed with anti-MAG neuropathy at Angers University Hospital between 2008 and 2023 who had a high anti-MAG antibody titer (> 10 000 BTU). Patients were divided into a rituximab-treated group and an untreated group. Electrophysiological, clinical and biological data were collected and analysed longitudinally over a five-year follow-up period.
RESULTS : a total of 92 patients were included (57 in the rituximab group, 35 in the untreated group), predominantly male (64%) with a mean age of 67 years. At diagnosis, most of them presented with sensory neuropathy with ataxia (71%) and pain (52%), while motor deficits were less frequent (10%). Rituximab-treated patients showed significant improvements in motor conduction velocities and distal latencies of the median and ulnar nerves, as well as in radial sensory amplitudes. Improvements in the lower limbs were less consistent, likely due to missing data. While the INCAT lower limb score did not change significantly, patients reported significant stability or improvement during the first year after treatment and more than 70% patients stayed stabilised or improved during the 5-year follow-up period.
CONCLUSION : rituximab appears to be associated with long-lasting improvements in electrophysiological parameters, particularly in the upper limbs. Electroneuromyography would therefore be a useful tool in routine practice, but also in future prospective studies to evaluate the efficacy of rituximab in anti-MAG antibody neuropathy.